小儿脊髓多形性胶质母细胞肿瘤
小儿脊髓多形性胶质母细胞瘤是一种罕见的诊断。在文献中报道的大多数情况下被呈现作为较大基团相关肿瘤的子集,并且只有少数研究中的儿童专门解决脊柱成胶质细胞瘤。儿科胶质瘤在病因和特性不同于其对应的成人,因此,有必要将多形性胶质母细胞瘤作为一个独特的实体。为了回答有关预后指标和多形性胶质母细胞瘤管理的问题,回顾性分析了经病理证实的多形性胶质母细胞瘤病例,并注意临床表现,手术变量,功能结果和总体生存率。确定了肿瘤的位置,囊肿的存在,总切除率和年龄较小可能是延长生存期的预测因子。
在系列中出现的症状是疼痛、运动退化、步态异常、斜颈和脊柱后凸。已经观察到位于胸部区域的肿瘤可能比颈部区域的肿瘤预后更好。这可能是由于肿瘤侵入高颈髓相关的发病率增加,以及这些肿瘤切除可能导致的颈椎不稳。
在McGi放疗等人对所有髓内脊髓肿瘤的研究中,预后较好与囊肿的存在相关。在当前研究中,有七个病例中有五个患有成像囊肿。其中一名患者无法获得初始成像数据。在这五个中,两个显示术后神经功能改善,而两个没有囊肿。之前曾报道,这种差异可能是由于囊肿造成的切除平面 - 通常位于肿瘤和健康脊髓组织之间的连接处 - 以及去除囊肿后脊柱组织的减压。已经证实,切除平面的识别可以增加实现总切除术的概率,而与肿瘤的类型无关。
虽然他们的系列涉及儿童的颅内和脊髓胶质瘤,但有学者注意到接受总切除术的患者总生存率有显着改善。在接受次全切除的子集中未观察到基于年龄的这种存活差异。这种与年龄相关的生存差异可能是由于儿童多形性胶质母细胞瘤的遗传基础。有证据表明,尽管在组织学上相似,但基于年龄的儿童遗传畸变存在差异。越来越多的文献,包括研究结果表明最大安全切除应该是儿童多形性胶质母细胞瘤的主要治疗目标包括脊柱出现的那些。
对于儿科患者胶质瘤化疗剂的搜索还没有产生引人注目的效果。缺乏病例使得进行前瞻性随机对照试验变得困难。虽然伴随替莫唑胺和放射治疗和替莫唑胺佐剂已显示赋予一些益处成年患者胶质瘤,例如结果尚未复制的儿童。尽管他们提到了两名患有脊髓疾病的患者,但两者的组织学诊断并未明确。儿童脊髓肿瘤是否与幕上对应物相似仍有待阐明。
虽然寻求单一化学治疗方案治疗儿科胶质瘤尚未成功,但化疗仍有可能发挥作用。无论是单独的还是集体的,更好地了解这些肿瘤的生物学可能会导致更好的靶向治疗的发展。此外,基于年龄识别区分肿瘤特征可以导致针对所提出的疗法的更好的患者选择。目前,鉴于预后不佳、手术、放疗和化疗的多模式治疗仍被广泛使用。
四例患者术后神经功能状态有所改善,其余四例均未改善或恶化。软脑膜传播常见于脊髓的高度恶性肿瘤,对患有髓内肿块的患者进行评估应该提示有和没有钆的整个神经轴的磁共振成像。据报道,在一位患者中观察到儿科胶质瘤的轴外扩散。患者出现腹胀和头痛。她还有多个成骨细胞转移到整个脊柱、髂骨和肋骨。
虽然其他因素如术前血糖水平和类固醇使用已被证明可以改善髓内脊髓肿瘤患者的预后,但没有评估这些参数,因为无法为纽约大学的患者提供这些参数。
虽然研究结果受到样本量的限制,但认为肿瘤的胸部位置,肿瘤囊肿的存在以及特别是年幼儿童的总切除可能与脊柱胶质瘤儿科患者的总生存期延长有关。虽然没有确定用于治疗小儿脊柱胶质瘤的单一化学治疗方案,但似乎有化疗的作用。最大安全切除应该是手术目标。放射疗法和化疗仍然被广泛使用。
INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。
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