全长手术切除脊柱硬膜外海绵状血管瘤伴慢性病程是最佳治疗方法，预后良好。复发性硬膜外海绵状血管瘤的二次手术在技术上更具挑战性。在患有急性出血的深部脊髓病患者中，即使是迅速的手术减压也很少能逆转所有症状。

小号皮纳尔硬膜外血管瘤占所有脊髓硬膜外肿瘤的约4%和脊髓血管疾病的12%。脊髓海绵状血管瘤，通常从椎骨起源和侵入硬膜外腔。纯非椎体源性脊髓硬膜外海绵状血管瘤相对少见。广泛使用磁共振成像，脊髓硬膜外血管瘤的发现率也大幅提升。由于其自发和术中出血的倾向以及复发的可能性，脊髓硬膜外血管瘤应该受到神经外科医生的更多关注。报告了在北京天坛医院手术治疗的14例病理诊断为非脊椎源性海绵状血管瘤的患者。分析了患者的临床资料、图像特征、手术治疗和术后随访。

海绵状血管瘤可以在身体的多个系统中找到。脊柱海绵状血管瘤相对罕见; 大多数起源于椎体并延伸到硬膜外腔。纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤很少见。

该组具有明显的男性优势，这与文献中的先前报道不同，证实了之前的报道硬膜外海绵状血管瘤是在儿童人群中非常罕见的情况。肿瘤更常见于胸椎，而不是颈椎，这与文献大体一致。

入院时，更多的患者出现了脊髓病症状，而不是神经根症状，证明神经根能够比脊髓更耐受长期的软压缩。大多数硬膜外海绵状血管瘤患者有慢性临床病程，症状在几个月内逐渐恶化。这可能与小的病灶内出血和栓塞，激素引起的血管增生或静脉回流不良有关。在大多数研究中，三种不同的表现模式来区分：急性出血进入病灶，病灶周围急性出血; 并且缓慢渗出出血。手术期间出现的多囊性病变可能是由反复出血和吸收引起的，最终导致肿瘤体积增大引起的症状。大量硬膜外出血通常会导致急性脊髓压迫症状。在患有中小型硬膜外血肿的患者中，随着血肿随时间被吸收，患者可以体验到自发症状缓解，因此如果不及时进行磁共振成像则会导致多发性硬化和脊髓炎性疾病的混淆。大量急性出血常导致严重的脐带损伤; 即使提示急诊手术减压也不能逆转所有术前的脊髓病症状。创伤、剧烈运动和使用抗凝血剂可引发急性出血，也可在没有任何诱发事件的情况下发生急性出血。一般来说，最初的症状是突然发生严重的局部疼痛，随后是瘫痪，感觉水平和尿/大便失禁的快速发展。

通常脊柱内血管病变可分为血管瘤和动静脉畸形。它们也可分为硬膜外和硬膜内病变。硬膜外病变通常具有丰富的血管分布，可导致含铁血黄素更快速的吸收。因此，在硬膜外海绵状病变患者中较少见到通常与实质内海绵状血管畸形相关的含铁血黄素环。根据磁共振成像特征，脊髓硬膜外血管病变可分为4种类型：动静脉型、有组织性血肿、静脉型、海绵状和血肿型海绵体型。数字减影血管造影在硬膜外海绵状血管瘤的治疗中没有作用，因为这些病变无法显示在血管造影术和不能被栓塞; 然而，血管造影可以帮助排除其他类型的脊髓血管畸形。由于高速血流，动静脉畸形通常在磁共振成像图像上显示流动无效信号。

在研究中反映了背管中有更多的空间以及软纹海绵状血管瘤的塑性。肿瘤生长为椎间孔，这可能是由于神经孔内的组织结构松散所致。纯硬膜外海绵状血管瘤偶尔会导致骨质破坏，尽管在研究中，骨质破坏更常见于复发病例，这可能是由于之前的手术或仅仅因为经历过复发的患者长期患有肿瘤。所有这三个病灶均位于胸椎; 胸腔负压可以促进海绵状血管瘤向胸膜腔的生长。三例发现髓内高信号强度，通常伴有脊髓肿瘤出血或快速生长导致的高度脊髓压迫; 这一发现是一个独立的阴性预后信号。

原发性硬膜外海绵状血管瘤是一种相对罕见的临床实体，除了复发或与血肿有关的病例外，难以进行精确的术前诊断。在大多数患者中，肿瘤在T1加权图像上呈等信号，在T2加权图像上呈高信号; 肿瘤信号略低于水。出血、血肿液化或血管内血栓形成的肿瘤在磁共振成像或异质增强时可能有不同的信号。原发性硬膜外海绵状血管瘤与神经鞘瘤和脑膜瘤有许多共同的影像学特征; 但是，认为以下特征可以帮助区分这些病变与其他常见脊柱病变。海绵状血管瘤可以长成多层或双侧神经孔; 当它们作为哑铃形病变延伸穿过孔时，它们不像神经鞘瘤或类似大小的神经纤维瘤一样扩大神经孔，并且它们通常具有不规则或分叶状的轮廓，具有强烈的增强。施用造影剂后神经鞘瘤增加较少，并且经常发生囊性变化。临床上，在存在大的椎间孔病变的情况下，较少的根性疼痛或自发解决的根性疼痛是硬膜外海绵状血管瘤的规则。外围边缘，在磁共振成像上可以看到T1和T2加权图像上的非典型低密度，并且由先前病灶内出血的含铁血黄素沉积物引起。淋巴瘤通常在T2加权图像上呈现等信号，并且表现出较少的椎旁延伸和椎间神经椎间孔扩大。由于其脂肪含量，血管脂肪瘤在T1加权图像上通常是高信号，而海绵状血管瘤中的脂肪通常不存在。

复发性肿瘤似乎是实现完全切除的最重要的障碍，尽管有报道称在复发性硬膜外海绵状血管瘤的情况下，通过精细的显微手术仍然可以实现完全切除。

完全切除是目前硬膜外海绵状血管瘤的最佳治疗方法。在手术过程中，每当有富血管病变侵犯到通过所述孔延伸的软的，紫色的肿瘤块的硬膜，硬膜外海绵状血管瘤，应强烈怀疑。应避免肿瘤活检。手术的第一步应该是双极凝固，以破坏血管的异常增殖和供血动脉，然后凝固增厚的引流静脉。电凝可以大大缩小海绵状血管瘤，从而减少术中不可预测的出血并促进肿瘤的分离。整块切除是首选的手术策略，尽管在肿瘤超出神经孔的情况下是不可能的。在必须进行零碎切除的情况下，紧密包装的明胶海绵辊压缩对于止血非常有效。海绵状血管瘤通常可以包住运河内的脊神经根。当肿瘤被切除远离神经根时，肿瘤块被侵犯并且可能遇到强烈的出血。更喜欢使用将肿瘤推向神经孔。肿瘤切除完成后，骨性糜烂可引起一些难治性出血; 这应该用骨蜡而不是电烙术迅速识别和管理。

经常使用侧卧位，肿瘤侧朝上。这个位置还有助于清除手术区域并控制剧烈的术中出血。由于胸部和腹部压缩减少，侧向位置还减少了椎管内的硬膜外静脉压。对于哑铃形大肿瘤，倾向于进行椎板切除术和仅部分内侧面部切除术，而不破坏椎间盘的骨性连续性，从而避免脊柱融合和固定。可以通过单独的侧向入路移除椎间孔肿瘤。

对于因出血而出现急性症状的患者，如果患者病情允许，可以进行血管造影以排除其他血管畸形，但血管造影无法明确诊断硬膜外海绵状血管瘤。面对急性截瘫，应进行紧急探查性椎板切除/减压术，血管造影不应延误手术。

对于病变生长到胸膜腔或邻近的重要结构的患者，不应强迫完全切除以避免严重的并发症。在不完全切除的情况下，已建议放射治疗控制肿瘤生长。建议进行立体定向放射治疗。作者报道了一例胸椎椎间孔病变患者。在三年的随访中，肿瘤未显示出生长迹象。由于硬膜外海绵状血管瘤的自然病程尚不清楚，因此放射治疗的使用仍然是一个有争议的问题，因此无法从这种有限数量的病例确定放射治疗效果。

术前神经系统疾病似乎是这组患者最重要的预后因素。由于手术是安全有效的，并且已知急性出血引起的瘫痪会对结果产生不利影响，因此有必要评估是否应该考虑无症状的大硬膜外海绵状血管瘤患者的手术选择。对这种疾病的自然史进行更好的研究可以帮助回答这个问题。

全程手术切除原发性脊髓硬膜外海绵状血管瘤伴慢性病程是最佳治疗方法，预后良好。对于复发性肿瘤的额外手术在技术上更具挑战性，并且可能无法完全切除; 然而，部分肿瘤切除和减压仍可以逆转患者的症状。术前神经系统疾病是最重要的预后因素。在因出血导致急性麻痹的患者中，即使是紧急减压和完全肿瘤切除也不能导致完全康复。