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脊髓肿瘤知识

脊髓胶质母细胞瘤:25年的单一机构经验

高品位胶质瘤的的脊髓是一种不常见的病理。对 挪威癌症登记处登记原发性脊柱内肿瘤的所有患者进行的调查发现,脊髓胶质母细胞瘤占所有胶质母细胞瘤的一小部分。鉴于病例不足,尚未确定脊柱高级别胶质瘤的确凿证据管理。在这里,讨论了在过去对内源性脊髓高级别胶质瘤的经验,并回顾了目前的治疗范例。

正如文献所证实并且机构经验证实,脊髓胶质母细胞瘤是罕见的诊断。数据库中发现的6 例患有脊髓肿瘤的患者占机构治疗的髓内肿瘤患者不到1%。然而,尽管缺乏案例,但仍出现了一些明显的趋势。

这些患者的1 年生存率似乎很好。然而,在此期间功能状态似乎确实恶化。系列中的手术切除在3 个月的随访中设法保留了大多数患者的神经系统状态。虽然没有直接的自然病史比较,但所有这些患者术前的神经系统检查状态都在逐步恶化,并且可能在没有手术的情况下恶化。

术后治疗通常结合放射和化疗,符合目前治疗颅内胶质母细胞瘤的范例。目前的治疗包括局部放射和化疗与替莫唑胺和贝伐单抗治疗,放射治疗和化疗。

几乎总是使用放射疗法,尽管最佳剂量仍然不确定,放射、化疗和手术切除的相对价值存在争议。大多数现有文献都推荐了这三种方法的组合。在一种情况下,全脑照射与除了脊髓病灶放射组合鞘内施用干扰素辅助治疗导致最长已知存活率在写的时间。

化疗特别适用于高级别胶质瘤和疾病进展的病例。既替莫唑胺和贝伐单抗显示改善了存活在回顾一系列八名患者。被认为特别适用于脊髓胶质瘤,因为它可以减少肿瘤周围水肿和肿块效应。一个回顾性研究的六名患者对他们来说,手术治疗、替莫唑胺基础的化疗和放疗后替莫唑胺失败了,有一些响应贝伐单抗抢救治疗。

对于手术预期的神经功能缺损已经存在或肿瘤占据下腰椎或骶骨节段的情况,建议进行切除术或其他手术切除。在这种情况下,预期切除术可以通过限制或延迟脊髓胶质母细胞瘤的颅内扩散来提高长期生存率。在一份报告中,切除术以及放疗和化疗导致了12 年的长期生存。

随着对这些肿瘤的分子谱进行更深入的研究,靶向治疗很可能在未来成为现实。报道了系列中两名患者的分子谱。文献已经开始通过分子谱来描述幕下和脊髓胶质母细胞瘤,主要在儿科文献中。已显示小儿幕下胶质母细胞瘤具有与其成人对应物不同的分子特征。在一例小儿脊柱胶质母细胞瘤中已经证实了与儿科胚胎肿瘤类似的独特基因型异常。在文献中,在婴儿脊髓胶质母细胞瘤的一例中,靶向药理学方法涉及索拉非尼与丙戊酸的组合,导致肿瘤尺寸减小和症状改善。对靶向治疗的持续研究可能会为将来具有独特肿瘤分子谱的其他患者产生这样的结果。

虽然治疗诸如脊髓胶质母细胞瘤等罕见疾病的挑战仍然存在,但在这个领域正在取得进展。针对分子基因组学和结合多模式疗法的治疗范式的演变是进步的一个显着标志。随着继续研究这些治疗途径,治疗效果可能会持续改善这些患者。

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