中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，仅限于中枢神经系统，不同于全身性淋巴瘤，伴有继发性中枢神经系统受累。超过15%的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者发生涉及视网膜和/或玻璃体的玻璃体视网膜淋巴瘤，通常被误诊为自身免疫感染、脱髓鞘、血管、肿瘤和癌旁瘤。原发性脊髓淋巴瘤是一种影响脊髓的亚型，排除在大脑之前或之前。在这里，描述了所知的第一例原发性脊髓淋巴瘤并发原发性玻璃体视网膜淋巴瘤。

除抗核抗体阳性外，症状发作时广泛的实验室检查结果对感染和炎症状况均为阴性。症状出现后三个月，患者出现右臂无力和感觉异常以及间歇性下肢无力，进展为尿失禁和大便失禁。腰椎穿刺和脑磁共振成像结果正常; 脊髓磁共振成像显示从C2到T1的增强病变。他被诊断为患有横贯性脊髓炎，并开始静脉注射，然后口服类固醇治疗。视觉和神经系统症状最初得到改善。对右眼的检查显示正常的前段没有角质沉淀，细胞，眩光或结节; 并且未发现视网膜脉络膜浸润，肿块或瘢痕。检查左眼的结果并不显着。除玻璃体阴影外，荧光素血管造影和光谱域光学相干断层扫描结果正常。患者接受了右眼玻璃体切除术和诊断性玻璃体活检。玻璃体样品的组织学分析显示多个非典型和不规则细胞

玻璃体切除术后不久，患者的神经系统状态迅速恶化，包括双侧上肢和下肢无力以及直立性低血压引起的自主神经不稳定。重复磁共振成像显示脊髓病变的进展，并且进行了玻璃体视网膜和脊髓淋巴瘤的统一诊断。外周、皮质或其他中枢神经系统淋巴瘤的系统检查结果均为阴性。患者开始全身化疗。间隔评估显示黄斑白色病变的急剧发展，这对于光谱域光学相干断层扫描中的细微但不连续的视网膜内高反射病变相对应。这些病变可能与浸润一致，但也可能代表深部的视网膜内小动脉闭塞。

最后一次随访，患者每月接受化疗，无活动性炎症迹象。神经系统检查结果改善，残余肢体无力，自主神经功能受盐酸米多君治疗，计划自体干细胞移植。

据所知，这是并发原发性玻璃体视网膜和脊髓肿瘤的第一例; 它对全身化疗有反应。虽然罕见但与多种神经系统症状相关的非典型葡萄膜炎患者应考虑这种情况。可考虑神经 - 白塞综合征和综合征的鉴别诊断; 虽然报告有横贯性脊髓炎，但它们与患者的发现不一致。预后预期为差，但需要适当的患者咨询和基于团队的跨学科管理方法来改善患者的护理。