小儿II级脊髓室管膜肿瘤的治疗
这些数据显示了患有II级脊柱室管膜瘤的儿科患者的长期结果。在全部切除的情况下,放射治疗更可能在全切除术的情况下进行。女性与死亡率降低有关,而其他人口统计或治疗方式则不然。
在这些中,星形细胞瘤是最常见的亚型,室管膜瘤与构成大部分剩余的肿瘤。反转图案是在成年人群真。
小儿II级脊柱室管膜瘤通常是发生在近端脊髓的脊髓肿瘤。它们是生长缓慢,无痛肿瘤的良性过程;最大切除通常认为是治疗儿科脊柱室管膜瘤的基石; 然而,手术后增加辅助放射治疗是更多争论的主题。虽然对于成人,室管膜瘤脊柱许多研究。关于这些肿瘤的儿童论文很少,而那些确实存在的论文往往是小型的单机构回顾性研究,这些研究不能用于按肿瘤分级分层的统计分析。
本文的目的是使用具有全国代表性的监测流行病学和最终结果数据库,为儿科II级脊柱室管膜瘤提供基于人群的观点。具体而言,本研究提供了该队列中人口统计学和治疗模式的数据,以及这些因素对生存结果的影响。
据所知,这是迄今为止发表的最大的儿科二级脊柱室管膜瘤病例系列。女性比男性更容易存活。切除范围和辅助放疗均未显着影响总生存率。
该研究发现,在患有II级脊柱室管膜瘤的儿科患者中,女性比男性更容易存活。据所知,这个肿瘤亚组中的这种发现以前没有报道过。关于这一主题的已发表的研究尚无法按等级分层进行分析。然而,据报道,成年人群中颅内室管膜瘤之间存在男性性别和死亡率之间的关联。有必要进一步开展前瞻性研究,以阐明性别在小儿脊柱II级室管膜瘤的预后中可能发挥的作用。研究中的数据是观察性的,不能解释这种与性别相关的生存结果差异。结果与文献中的报告一致。在文献中已经报道了男性与女性患者的实质中枢神经系统肿瘤的较高发生率和较差的结果,与年龄、种族、肿瘤组织学和居住/起源国无关。在审查这种差异的综述中假设它可能是由于性二态生物学,特别是基于性染色体的生长调节机制。雄性胚胎较大,含有更多细胞,并显示对葡萄糖代谢,细胞生长和基因调控重要的基因的差异表达; 这些差异在胚泡阶段明显,在8周时性腺分化之前。据报道,这些差异具有生理学相关的表现形式; 雄性胚胎显示出增加的葡萄糖和丙酮酸摄取和乳酸产生,而雌性胚胎显示出更高的葡萄糖代谢活性并且通过戊糖磷酸途径增加活性。效应描述了观察到肿瘤细胞优选无氧糖酵解作为能量来源,因此预期会增加葡萄糖的摄取和乳酸的产生。这些代谢差异可能影响中枢神经系统中致癌转化的概率,速率或严重程度。替代解释包括途径的基于性别的差异激活,对雌二醇介导的途径抑制的差异敏感性,以及生长调节转录因子的差异调节。在胶质母细胞瘤的颅内异种移植模型中,雌二醇诱导肿瘤细胞凋亡并促进存活。虽然最终结果数据不能提供对基于性别的结果差距进一步解释,有文献报道,以获得对这些差异的理解正在进行的工作。
该队列在年龄或种族/种族与II级室管膜瘤的结果之间没有显着相关性。关于脊柱室管膜瘤,一般来说,发现年龄和死亡率之间存在显着相关性。然而,无论是纸提供了通过肿瘤等级分层的结果分析。
最安全的切除是小儿II级脊柱室管膜瘤治疗的基石。研究未发现切除范围与总生存率之间存在统计学上的显着关系; 没有关于肿瘤进展的数据。虽然这个小数目不适用于统计分析,但这一发现与完全切除肿瘤与文献中列出的结果之间广泛报道的联系一致。在成人文献和少数儿科研究中已经充分记录了完全切除肿瘤与脊柱室管膜瘤病例中总生存率和无进展生存期增加之间的关联; 然而,很少有研究提供按年级分层的分析。据报道,在二级室管膜瘤中,完全切除肿瘤与无进展生存期增加有关。未发现切除范围与总生存率之间存在统计学意义; 然而,他们发现完全切除肿瘤趋向于增加无进展生存期的相关性。
辅助放射治疗在治疗小儿脊柱室管膜瘤中的作用历来是一个争论的主题,因为这些肿瘤的罕见性导致了数据的缺乏。研究表明,在实践中,该队列中约有三分之一接受了放射治疗,这比先前报道的略低。该研究未发现放射治疗与总生存率之间存在显着关系。应该注意的是,鉴于最终结果中有关放射治疗数据的有限性,很难得出关于放射治疗对本研究队列结果的影响的结论。这些发现与之前在文献中发表的内容一致。两项研究均未提供按肿瘤分级分层的统计分析。在成人文学,辅助放疗的脊髓室管膜瘤的管理中的作用也是一个有争议的问题:一些研究建议术后放射治疗的案件,但不完全切除肿瘤,人提倡术后完全切除肿瘤后的放射治疗,和一些人认为无论切除程度如何都没有指示放射线。还需要进一步的研究以确定这些罕见肿瘤的最佳管理。
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