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脊髓肿瘤知识

髓质原发性类癌:病例报告及文献复习

类癌肿瘤是神经内分泌肿瘤,通常由肠嗜铬细胞产生。这些肿瘤被世界卫生组织列为神经内分泌肿瘤。恶性类癌肿瘤很少导致脊柱转移,通常仅发生在恶性肿瘤晚期。脊柱中的原发性类癌肿瘤非常罕见,仅在颈椎、骶和尾椎脊柱或终末中有描述。据所知,这是第一例报告的脊髓主要类癌肿瘤的病例。

类癌肿瘤是由肠嗜铬细胞产生的罕见肿瘤。类癌肿瘤的脊柱转移极为罕见。

关于脊柱原发性或转移性类癌肿瘤的诊断或治疗的报告是有限的,因此,记录这些个体病例以更好地理解患者的最佳治疗是重要的。

脊柱类癌肿瘤患者通常会出现与脊柱肿瘤位置相关的症状。最常见的症状是背部和根性疼痛,其次是脊髓和/或神经受累引起的麻木,括约肌功能障碍和运动无力。

成像在类癌肿瘤的检测和诊断中起重要作用。可以进行磁共振成像和计算机断层扫描以显示脊髓损伤。腰椎前路T1加权磁共振成像显示等强度和对比增强的硬膜内肿块,类似于所描述的,比类癌肿瘤更可能导致神经鞘瘤或脑膜瘤的诊断。在这种情况下,肿瘤的病理类型需要通过术后病理进一步阐明。基于特征性组织学和免疫组化特性,可将神经鞘瘤和脑膜瘤肿瘤与类癌肿瘤区分开来。

对于脊柱类癌肿瘤患者,完全切除肿瘤是最有效的治疗方法。手术后两年的站立过度伸展显示,根据分级系统,没有出现腰椎滑脱。因此,腰椎表现出良好的术后稳定性。

放射治疗是类癌肿瘤患者的最佳辅助选择。据报道,在脊柱转移性类癌肿瘤的情况下,它可以增加无病生存率和总生存率。接受放疗的患者也可达到临床缓解,并可显着改善疼痛和神经症状。有些患者也可以从化疗中受益;然而,在原发性脊柱类癌肿瘤的治疗中,化疗和放疗方法的证据有限。

进一步的基于遗传的研究可能会阐明导致类癌肿瘤的分子机制,并可能揭示更有效或个性化的治疗方法。一些研究发现肿瘤抑制基因的启动子甲基化与小肠神经内分泌肿瘤中基因表达的抑制有关。重组蛋白的血浆水平在类癌肿瘤中显着升高,并且作为类癌肿瘤诊断的生物标志物表现出高灵敏度和特异性。重组蛋白还可以用作肿瘤发展生物标志物,用于评估临床应用期间的预后。酪氨酸激酶的血浆浓度也被提议作为NET的特异性生物标志物。

依赖多种成像方法的随访护理对于肿瘤复发和转移的检测非常重要。

虽然罕见,但在脊髓肿瘤的鉴别诊断中应考虑脊髓的原发性类癌肿瘤。准确的肿瘤分类将导致更有效的肿瘤治疗。手术是目前最有效的脊柱类癌肿瘤治疗技术。应该单独考虑对患者使用放疗和化疗。

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