脊髓的髓内毛细肿血管瘤具有潜在的浆细胞瘤
尽管椎体是良性肿瘤或浆细胞疾病常见部位,但只有一小部分的浆细胞恶液症患者由于浆细胞浸润而显示单一的溶骨性骨病变而没有广泛性骨髓瘤的证据。绝大多数这些血管瘤完全无症状,只是偶然被发现。在极少数情况下,局部侵袭性亚型可引起类似于由浆细胞瘤触发的问题,从背部疼痛到椎体压缩性骨折,再到由神经根或脊髓 引起的神经功能缺损。绳索压缩。描述了青少年患者孤立性脊髓浆细胞骨髓瘤的不寻常表现,该患者被髓内毛细血管瘤掩盖。
一名46岁的男子在一次微不足道的事件发生后急诊胸部背部疼痛,向急诊室求诊。虽然他的病史包括没有已知疾病并没有背痛历史,普通射线升高T6的断裂这是在确认的明确的怀疑计算机断层摄影扫描
患者接受了进一步的检查,虽然他的初始神经系统状态没有病理结果,但第二天他首先注意到他的小腿麻木程度,然后在接下来的6小时内逐渐恶化。所有形式的感觉从大约T6感觉水平向下降低。甲磁共振成像显示在T6内居中的广泛损伤,侵入椎管,髓鞘压迫和开始脐带水肿。鉴于患者神经系统状态逐渐恶化,他立即在T4-T8进行了后路减压和稳定,采用椎弓根螺钉和椎体间钛网笼,通过肋骨横切术进行放置,作为周围减压的延伸。术后患者的神经系统状况进一步恶化。对他的下肢的检查显示感觉完全恢复,但伴有痉挛性下肢瘫痪,左腿显着减弱而不是右侧。控制计算机断层扫描和磁共振成像显示没有血肿或骨髓压迫的证据,而是进行性脊髓肿瘤水肿。
因此,患者接受高剂量类固醇治疗。手术后四周内,患者神经功能恢复良好。剩下的是足部背屈者的完全麻痹和右侧膝关节屈肌的弱点。感觉完好无损,但右腿的本体感觉减少。最初的组织学结果指向血管瘤,因为在坏死组织旁边发现急性和亚急性出血区域并且没有显示恶性肿瘤的证据。虽然已经看到浆细胞,但显微镜检查最初并未发现非典型细胞系。另外组织病理学研究以后显示髓内毛细血管瘤的具有骨膜软组织的潜在浆细胞瘤的椎骨。显示骨内血管瘤的典型组织学征象,其具有不规则的,部分硬化的松质骨,减少的小梁间交联,薄的和不规则的毛细血管,以及苏木精 - 伊红和肿瘤细胞中的最小细胞质免疫组织化学染色后具有免疫反应性。相反,显示了骨髓瘤的典型组织病理学特征 浸润单形非典型浆细胞群,苏木精 - 伊红中具有高色度,部分边缘的细胞核,免疫组化染色后用抗体鉴定非典型浆细胞。
鉴于这些发现,进一步的实验室测试显示血清和尿液电泳中的单克隆蛋白。随访中,他恢复了几乎正常的肢体力量,残余足部背部肌肉无力,到一年时,他完全神经功能恢复,没有相关的背痛,并且没有显示正电子发射断层扫描 – 电子计算机断层扫描中局部复发的迹象。
尽管关于孤立性骨骼浆细胞瘤的最佳仍有争议,但在案例中,必须提出不同的问题。尽管患者不符合孤立性浆细胞瘤的常用标准,但必须讨论单独的减压和活检是否是首选的紧急治疗方法。这样的策略可以降低肿瘤扩散的风险并使放疗更容易,而另一方面则需要稍后的二次稳定程序。
在病例中,放射学和初始组织学结果未显示恶性肿瘤的证据,并且在根据事实和经验做出进一步测试决定之后检测到具有潜在的浆细胞瘤的髓内毛细血管瘤。因为孤立性骨质细胞瘤具有高风险进展为多发性骨髓瘤,而在其他类型的髓外浆细胞瘤中并不常见,并且因为据报道椎体疾病预后不良与其他骨骼位置相比,必须对良性和恶性椎体肿瘤进行鉴别诊断,以避免对患者造成严重后果。
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