根据分类，间变性大细胞淋巴瘤是一种独特的临床病理学实体，仅包括细胞或无效细胞谱系。肿瘤由高度非典型的大细胞组成，具有多形核，突出的核仁和丰富的嗜酸性细胞质。肿瘤细胞表达活化标记物，其是脊髓肿瘤坏死因子受体家族的成员。目前，有两种类型的间变性大细胞淋巴瘤的基于淋巴瘤激酶表达的分离，并在临床特征和预后差异。淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤在生命的前三十年中最常见，并且显示男性占优势。它涉及淋巴结和结外部位，如皮肤、软组织、肺、骨骼和肝脏。中枢神经系统的本地化极为罕见，无论是主要还是次要的参与。相比之下，考虑到整体霍奇金淋巴瘤组，继发性中枢神经系统受累并不罕见。在这些病例中，主要是细胞淋巴瘤，优先位置是颅骨，多为硬脑膜和软脑膜或较少、实质，而绝大多数脊柱受累是髓内或硬膜外，起源于椎旁病变。

间变性大细胞淋巴瘤占儿科非霍奇金淋巴瘤的约10-15%，并且经常涉及淋巴结和结外部位，包括皮肤、骨骼、软组织、肺和肝脏。淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤显示广泛的模式，因此被分类为几种变体，主要基于肿瘤细胞大小和大量反应的存在组织细胞。通常存在具有偏心，肾形，胚状或环状核的不同数量的大细胞，称为“标志细胞”，尤其是在间变性大细胞淋巴瘤的常见模式中。淋巴组织细胞模式的特征在于肿瘤细胞与大量反应性组织细胞的混合，并且与高失败风险显着相关。淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤与其他淋巴瘤有许多形态学和免疫组化特征，包括霍奇金淋巴瘤，淋巴瘤激酶阳性大细胞淋巴瘤，未另行说明的外周细胞淋巴瘤，但是标志细胞的存在以及免疫组化染色的应用和解释作为淋巴瘤激酶等，有助于确定肿瘤性淋巴样增殖的确切性质。

淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤患者通常比淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤患者年轻。淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤患者经常出现晚期疾病，膈肌两侧淋巴结区域或淋巴结构受累，或外淋巴部位或脾脏局部受累。在诊断的最晚期病例中，可观察到一个或多个淋巴器官的播散性受累，伴有或不伴有淋巴结受累。最常见的患者出现全身症状，尤其是发烧。它主要影响淋巴结，在60%的病例中观察到结外受累，最常见于软组织和骨骼，中枢神经系统本地化很少见。

间变性大细胞淋巴瘤没有明确的化疗组合，大多数前瞻性试验已在儿童中进行。此外，在较早的研究中，当常规进行免疫表型分析时，可能包括霍奇金淋巴瘤，间变性大细胞淋巴瘤-淋巴瘤激酶-甚至弥漫性大细胞淋巴瘤的病例。各种基于蒽环类药物的化疗方案取得了良好效果，包括环磷酰胺、依托泊苷、羟基柔红霉素、长春新碱、泼尼松或甲氨蝶呤、羟基柔红霉素，环磷酰胺、长春新碱、泼尼松和博来霉素。采用这种策略，淋巴瘤激酶间变性大细胞淋巴瘤患者的结果显着优于淋巴瘤激酶-间变性大细胞淋巴瘤患者。总体而言，淋巴瘤激酶间变性大细胞淋巴瘤的预后明显优于其他T细胞淋巴瘤。复发后，一些患者可以用密集抢救性治疗，其包括自体干细胞移植来固化。

虽然在中枢神经系统中出现的间变性大细胞淋巴瘤非常罕见，但通过淋巴结或全身性间变性大细胞淋巴瘤继发介入中枢神经系统的情况也较少见。此外，间变性大细胞淋巴瘤对继发性中枢神经系统受累的单例报告的分析表明，大多数情况下，存在淋巴瘤细胞或实质病变的脑脊液细胞增多症。相比之下，如本例所述，硬膜内 - 实质外间变性大细胞淋巴瘤脊柱肿块并发神经系统症状，此前尚未见报道。

本报告提请注意处理硬膜内病变时可能存在的缺陷。需要准确的临床病史和对髓内 - 髓外空间中淋巴组织增生性疾病的离散定位的可能性的认识，以避免可能与其他病症混淆。