颈胸段脊髓髓内孤立性纤维瘤
孤立性纤维性肿瘤罕见病变,在内脏胸膜通常出现的时候,间皮下结缔组织,有人报道了1996年前两例脊柱孤立性纤维瘤。目前,对这类肿瘤的更广泛了解已经发现其在各种胸外和非浆膜部位的发生。到目前为止,报告了一例患有髓内孤立性纤维瘤的患者,该病例发生在颈胸段脊髓。
一名男子因入院前一个月开始的右下肢感觉障碍入院。总的来说,这名患者看起来很健康。然而,他的神经系统检查显示右侧触摸T5皮区下面的感觉。右膝和脚踝的反射是低活动的。巴宾斯基标志是双边的没有运动弱点。
在施用钆后,脊髓硬膜内髓外肿块显示磁共振成像强烈增强。由于脊髓和肿瘤之间的边缘在磁共振成像上不明确,在术前,无法确定肿瘤位置,肿瘤是髓内还是髓外。
该操作在俯卧位进行了术中神经监测。使用刚性头架将头部固定在中立位置。发现暴露的硬脑膜被拉紧。借助显微镜,硬脑膜在中线直接打开。发现血管白色黄色硬肿瘤。肿瘤位于脊髓左侧后外侧表面压迫和移位并向椎管右侧移位。内部的削减工作已经完成。冷冻切片的术中检查显示在良性肿瘤的初步诊断中,怀疑患有神经源性肿瘤并具有细胞过多。脊髓肿瘤边界不清楚,有髓内和髓外部分,尽可能地进行内部减压以减压。在切除和止血后,然后主要以不漏水的方式关闭硬脑膜。
初步随访磁共振成像图像在手术后两周完成并显示残余肿瘤。然而,在手术后半年进一步的磁共振成像扫描中没有肿瘤复发的证据。患者术后恢复良好,预后良好,无任何征兆和症状,提示肿瘤复发。
孤立性纤维瘤是罕见的良性间充质肿瘤,据报道在其他地方的软组织中出现。脊柱孤立性纤维瘤极为罕见。本病例报告因此增加了一例报告的脊柱孤立性纤维瘤。临床上,患者是没有任何病史的中年男性,他们寻求因髓质压迫引起的神经系统症状的医疗护理。
在各种已发表的文献中发现了报告的脊柱纤维瘤病例。据报道,主要受影响的位置是胸椎,其次是颈椎,并且大多数产生的症状包括疼痛、脊髓病、神经根病和运动或感觉缺陷。通过文献综述,主要受影响的位置是胸椎,其次是颈椎、腰椎和骶骨。脊柱孤立性纤维瘤多为髓内或硬膜内和髓外。到目前为止,仅报告了五例硬膜外脊柱纤维瘤。在目前的情况下,患者的年龄和颈胸段交叉髓内肿瘤的位置,这是脊柱孤立性纤维瘤的典型病例。
孤立性纤维瘤必须与纤维性脑膜瘤,血管外皮细胞瘤相鉴别。孤立性纤维性肿瘤的不同微观发现是致密的胶原带和缺乏的特定结构特征,如形成阱小叶轮或砂粒体。孤立性纤维瘤通常是惰性肿瘤,可通过完全手术切除治愈。然而,已报道有10~15%的胸部孤立性纤维性肿瘤伴恶变。即使经过几年的诊断,组织学良性孤立性纤维瘤也可能转变为恶性肿瘤。在这种情况下,转移和复发可能甚至完全切除之后进行。通过文献综述中,发现恶性脊柱孤立性纤维性肿瘤二例和三个例复发肿瘤的。恶性孤立性纤维性肿瘤通常包括高细胞结构、细胞多形性、坏死和高有丝分裂计数。对于病例,需要长时间跟踪患者以检测肿瘤的恶性变化或复发。
孤立性纤维瘤的治愈性治疗是完全手术切除。这一策略得到以下理由的支持:与原发性肿瘤相比,复发的肿瘤预后较差。此外,完全切除孤立性纤维瘤后复发并不常见。但是,都知道三例局部复发的。这些病例与肿瘤切除不全有关,因为肿大血液严重缺失,无法进行广泛的根治性切除。在病例中,由于严重粘连软脑膜和沿脊髓肿瘤边界不清楚,不可能完成手术切除。如果孤立性纤维瘤切除术不完整,则建议进行辅助治疗,包括化疗或放射治疗。不工作的恶性孤立性纤维瘤的放射治疗有显着的治疗反应。推测姑息性放射治疗可有效减缓肿瘤侵袭。然而,该研究提到放射治疗孤立性纤维瘤的有效性需要对大量患者进行进一步的临床研究。在其他报告,通过另外两次手术完全切除部分切除后复发的孤立性纤维瘤。辅助化疗、异环磷酰胺和多柔比星为恶性脊柱孤立性纤维性肿瘤已经报道了在两种情况下。然而,这些全身治疗尚未被证实是有效的。对于病例,没有进行辅助治疗,因为肿瘤的组织病理学发现是良性的,随访磁共振成像没有显示肿瘤的复发。
总之,脊髓孤立性纤维瘤是脊髓病变中极为罕见的肿瘤。这些肿瘤通常具有静止的生长速率,但由于脊髓的压迫而早期引起神经症状。不幸的是,包括磁共振成像研究在内的研究并未区别于其他原发性脊柱内肿瘤。因此,在临床环境中,当遇到脊柱内肿瘤时,必须考虑孤立性纤维瘤的可能性,并进行细致的全切除手术计划。
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