视神经脊髓炎是中枢神经系统的严重脱髓鞘综合征视神经炎的攻击和脊髓炎的发病率和视神经脊髓炎的患病率是未知的。此外，视神经脊髓炎被认为是比欧洲多发性硬化症更罕见的自身免疫疾病。

对于不熟悉其临床特征和诊断标准的医生来说，很难进行诊断。一些患有运动性无力伴有连续，髓内颈髓损伤而无创伤史的患者被误诊为脊髓内侧瘤变与其他进行性疾病。通常情况下，当患者的运动性虚弱是渐进性的并且随着新出现的感觉症状而恶化时，医生特别是外科医生易于进行手术。在这里提出了一例病例报告，该病例最终进行了椎板切除术以进行减压和活组织检查。患者接受高剂量类固醇和物理治疗。毕竟，通过组织学，临床和放射学手段诊断她的疾病是视神经脊髓炎。

最近修订的视神经脊髓炎诊断标准包括两个绝对要求，两个绝对要求是视神经炎和急性脊髓炎。

三个支持标准是连续的脊髓损伤的磁共振成像上延伸小于等于三椎段，脑磁共振成像不符合多发性硬化症和血清阳性视神经脊髓炎的诊断标准。视神经脊髓炎的诊断和预后与多发性硬化症不同。视神经脊髓炎的早期积极治疗可用于预防永久神经功能缺损比早期治疗多发性硬化症的更高效的。

在大多数伴有邻近的髓内颈脊髓病变的急性神经系统恶化的情况下，进行立即手术入路和病变减压。然而，当对病变进行充分和完整的诊断时，如在呈现情况中，可以避免减压手术并且实现更好的预后。

许多非肿瘤性病变通过影像学表现和临床症状被误诊为髓内脊髓肿瘤。更具体地，进行以下误诊：感染性疾病、脱髓鞘、肉芽肿性疾病、血管病变和脊髓空洞症。

仅从病史和体格检查中很难区分这些病变与肿瘤性脊髓肿瘤。实质上，可以通过对病变进行活组织检查获得确凿的证据，但它可能是非常侵入性的并且会导致不可逆的神经损伤。因此，在案例中，对视神经脊髓炎的整体理解有助于管理可能被误诊的患者。对视神经脊髓炎和多发性硬化症之间的鉴别诊断的充分了解也可能是额外的帮助。

首次描述视神经脊髓炎的临床症状：视神经炎和急性横贯性脊髓炎。他的患者有单相或复发的视神经脊髓炎疗程。生物标志物和免疫测定技术的改进产生了修订的视神经脊髓炎的定义。视神经炎复发的临床表现更常见于双侧并伴有眼痛，视神经炎和脊髓炎的复发通常逐渐而不是迅速出现。大多数复发在几天的过程中恶化，然后在严重的神经系统恶化后缓慢改善。以下是复发的典型症状：伴有视力丧失的眼痛，伴有严重对称性截瘫的脊髓炎，病变下的感觉改变和膀胱功能障碍。

通常可以看到中心暗点，虽然也受视野检查在视神经脊髓炎患者检测到的其它视觉变化，例如失明，双时态偏盲。

横断性脊髓炎的症状是病变下方的对侧或四肢瘫痪，几乎对称的感觉改变和括约肌功能障碍。

在案例中，患者的视神经脊髓炎视力症状尚不清楚。三个月后，她说三年前经历过视觉模糊。她有正常的运动能力，没有感觉缺陷，也没有视觉症状。

大多数视神经脊髓炎患者有复发性视神经炎和脊髓炎发作，而不是单相疗程。

恢复通常是不完整的，并且大多数患者由于频繁和严重的复发而遵循早期无法挽回的残疾过程。在疾病发作的五年内，超过百分之五十的复发性视神经脊髓炎患者在一只或两只眼睛中失明或需要门诊帮助。预后不良的危险因素是疾病活动的前两年复发的次数，第一次发作的严重程度和预先存在的自身免疫性疾病。

在广谱视神经脊髓炎相关疾病的研究中，视神经脊髓炎的五年生存率为68%。最常见的死因是神经源性呼吸衰竭。幸运的是，患者在第一次发作后没有经历复发事件，并且在她的视野中没有发现中央暗点。

在3个椎体水平上连续的脊髓损伤是诊断视神经脊髓炎最有说服力的发现，并且在多发性硬化症中很少发现连续超过两个椎节的脊髓病变。脐带损伤在轴向平面中的定位具有多种多样性，但主要位于抗体阳性患者的中心位置。

在视神经脊髓炎的早期阶段，脊柱磁共振成像可能显示视神经脊髓炎的典型模式，如蛇眼或猫头鹰眼，表明脊髓动脉缺血。在脑磁共振成像，最病变是非特异性的并且在视神经脊髓炎无症状，除了视神经炎的视神经增强。但是，在多发性硬化症中，大脑的磁共振成像表现主要是脑室周围白质异常病变。

对于视神经脊髓炎的治疗，必须牢记两个要点：一个是控制急性突发性发作的炎症性损伤，另一个是维持治疗以避免复发。第一取决于高剂量皮质类固醇静脉和血浆和低剂量皮质类固醇的第二。此外，低抗体滴度由免疫抑制剂治疗可降低复发的发生。频繁复发的视神经脊髓炎发作与永久性神经功能障碍有关。因此，尽早开始治疗以避免新的复发和进一步的残疾是重要的。

血清样本由另一个研究所转介，但滴度低且不具有诊断特异性。宫颈病变的非肿瘤性疾病的诊断必须在侵入性外科手术之前进行潜在的实验室检查和诊断程序。然而，根据外科医生的倾向，如果患者的神经功能缺损迅速恶化，手术可被视为治疗的替代选择。应该仔细观察患者琐碎症状的变化，并意识到可能导致灾难性后果的罕见疾病的可能性很小。有关生物标志物和免疫测定技术的深入研究是非侵入性，经济有效的诊断所必需的。

突然的运动恶化与邻近的髓内颈髓损伤可能被误诊为肿瘤状态，但实际上可能是脱髓鞘疾病的症状，如多发性硬化症和视神经脊髓炎。视神经脊髓炎的早期诊断和治疗决定了疾病的预后和后遗症。因此，如果仔细关注临床线索，包括视觉症状和复发性神经系统事件，适当的诊断将导致适当的医学治疗。视神经脊髓炎必须包括在这些病变的鉴别诊断中，以挽救患者免受侵入性外科手术干预。早期诊断和正确治疗可能需要更具体的诊断工具。