脊髓血管母细胞瘤是非常罕见的，并且构成所有脊髓肿瘤的1.6-5.8%和中枢神经系统。它们可表现为散发性病变或与内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关。散发性肿瘤构成大多数病例，高达70-80%。显微外科切除术早已被确立为脊髓血管母细胞瘤的治疗标准。虽然脊髓血管母细胞瘤的手术结果也得到了改进的进步显微外科技术，术后神经功能恶化仍是普遍的结果，并报告在与永久神经功能缺损的病例50-80%高达10%。很少有研究直接比较散发性和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关的脊髓血管母细胞瘤的临床表现，肿瘤特征和神经学结果。管理与内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征相关的无症状肿瘤是值得商榷的。由于这些肿瘤的罕见性，无法清楚地了解无症状脊柱肿瘤的自然史。本研究的目的是分析散发性和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关脊髓髓内血管母细胞瘤患者的临床表现，手术治疗和长期功能结果。

血管母细胞瘤是良性和高度血管瘤。脊髓血管母细胞瘤为2〜15%的伯脊髓髓内肿瘤。散发性血管母细胞瘤总是孤立的。那些与内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征疾病相关的疾病通常是多发性的，与其他部位的肿瘤相关，特别是小脑，脑干和视网膜。这些肿瘤的大部分是髓内，背部到达软脑膜表面。它们通常与背根相关联。他们可以有内部和外部组件。它们也可以是硬膜内髓外或甚至硬膜外位置。

脊柱血管母细胞瘤在男性中比较常见。在此次的系列中，女性的整体发病率略高，但与散发性肿瘤相比，内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关的脊柱肿瘤在男性中更常见。这些肿瘤通常发生在第三或第四十年，并且内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征相关的肿瘤发生在生命的第二或第三十年。尽管与散发性肿瘤相比，内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关脊柱肿瘤通常报道的年龄较小，但症状性肿瘤可在12至66岁之间发生。在此次的系列中，与散发性肿瘤相比，大多数内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征病例发生在中年。

临床表现取决于肿瘤的位置和syrinx，囊肿或水肿的存在。病人谁是对症有空洞95%以上，水肿，或与肿瘤沿囊肿。常见症状包括感觉或运动缺陷，疼痛，感觉迟钝，肠和泌尿功能障碍。以前的研究报告感觉障碍为最常见的第一个临床症状。这可以通过靠近后柱的肿瘤的背侧位置和脊髓中的背根来解释。在某些系列，疼痛是最常见的症状。运动无力是主要症状。除了肿瘤的直接肿块效应外，假性囊肿，水肿或瘘管的存在也有助于症状的发展。这可以解释此次系列中的主要运动症状。症状持续时间从2周到4年不等。

对比增强磁共振成像是脊髓血管母细胞瘤的首选诊断方式。在放射学上，散发性和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关肿瘤具有相似的特征。血管母细胞瘤的脊髓中的最常见的位置是颈椎，胸椎，腰椎区域中频率的递减顺序在大多数研究。肿瘤最常见的部位是胸髓，其次是颈髓。研究中，与内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征相关的肿瘤倾向于在胸部区域发生。还发现，胸髓在内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征患者中的肿瘤的更频繁的部位，但较大的系列都未示出这样的好发。在肿瘤和脊髓空洞囊肿成分的发生率已经被报道为50至70%。

血管造影不是诊断所必需的，术前很少需要。术前栓塞进食血管可降低肿瘤的血管分布。它有助于减少术中出血，从而实现安全移除。虽然术前栓塞对于完全切除肿瘤不是必需的，但它可以被认为是显微外科的辅助手段，特别是在大肿瘤和关键位置如圆锥的肿瘤患者中。

与文献一致，研究人员没有发现散发病例和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征的临床和影像学特点显著差异。虽然许多病人在此次的系列内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征相比，散发病例曾在演讲时显著较低的功能级别，以往的研究都没有报道内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征和散发病例[之间的功能等级的这种差异分布。

几个作者已手术切除血管母细胞瘤[后显示出良好的神经学结果。先前的研究报道，在神经功能状态高达60%在术后早期。但这些通常是短暂的，并且可以在几周到6个月的时间内逆转。永久性神经恶化的发生率是相当低的。尽管在6名患者中的神经功能状态恶化，但其中许多是短暂的并且在随访中显示出显着的改善。总体而言，80%的患者获得了良好的神经学结果。所有散发病例都有良好的功能结果。在患有内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征疾病的患者中，有利的长期功能结果达到了71%。

脊髓血管母细胞瘤的显微外科手术与低发病率相关。长期手术结果是有利的，神经状态稳定或改善。研究已在68-96%以下显微。患者的术前功能等级提高了一到两个等级。通过及时手术，即使功能等级差的患者也注意到神经功能缺损的改善，并且可能在功能上独立。

在先前的研究中也比较了散发性和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征相关脊柱肿瘤的神经学结果。许多研究表明，内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关脊柱肿瘤的手术结果与散发性肿瘤没有差异。结论内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征疾病本身是长期预后较差的危险因素。尽管在研究中，患有内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征的患者在术前具有较低的功能等级，但是长期神经学结果在内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征和散发性肿瘤中同样良好。麦卡米克三级患者中有三名患者的手术效果良好。只有一名III级患者的预后不良。脊髓中存在多个肿瘤并不影响长期结果。在内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征的同一部位仅多次切除肿瘤可能导致神经学结果不良，就像研究人员在先前手术部位复发的患者一样。

一些研究试图找出可以预测脊髓血管母细胞瘤的神经系统预后的因素，但结果并非在所有的研究是一致的。最近，在一项大型研究中，有学者发现使用多变量分析，肿瘤位置和完全髓内肿瘤的切除与术后神经功能结果相关。其他因素如肿瘤体积，术前功能等级，瘘管的存在和肿瘤周围水肿并未预测结果。

患有内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征的患者通常在脊髓中具有多个血管母细胞瘤。这些也可以在小脑或脑干中与脊柱肿瘤一起发现。所有肿瘤都不能保证手术切除。手术切除无症状肿瘤的适应症仍有争议。血管母细胞瘤显示出一段生长期，然后是静止期。没有可靠的阈值肿瘤大小和阈值生长率可以预测症状或囊肿的演变。在他们对19名患者的研究中，建议不要仅根据放射学进展手术切除无症状脊髓肿瘤。这种方法可能导致在随访期间根本不需要的额外程序。8名内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征患者有16个脊髓肿瘤。8个肿瘤仍无症状，未显示放射学进展。在随访期间，他们都不需要手术切除。

血管母细胞瘤复发很少见，常见于内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征患者，此次研究。内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征患者应接受相关系统性肿瘤的筛查。筛查应包括放射学和生化评估。术前应对所有患者进行尿儿茶酚胺评估，但与内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关的嗜铬细胞瘤不太可能出现儿茶酚胺产生症状或生化证据，而不是散发病例。未经诊断的嗜铬细胞瘤可能导致术中和术后严重并发症。

脊柱血管母细胞瘤的显微外科切除与良好的神经学结果无关，无论术前功能等级如何。由于大多数术后即刻神经功能恶化是可逆的，因此根治性肿瘤切除应该是手术目标。年龄，性别，疾病持续时间，肿瘤位置，体积和术前功能等级不能预测术后神经功能改善。散发性和内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征相关的脊髓血管母细胞瘤之间的长期神经学结果没有差异。内分泌腺疾病多发性内分泌腺肿瘤综合征综合征的无症状脊柱肿瘤可以安全地进行，无需额外干预。症状的出现应该是手术切除无症状脊髓血管母细胞瘤的指征。