原发性髓内脊髓肿瘤是罕见的肿瘤，可导致严重的神经恶化，生活质量差，甚至死亡。由于它们的稀有性，这些肿瘤通常难以检测，导致适当治疗的延迟。孕妇经常抱怨下肢不适，这通常是由坐骨神经痛，痉挛或下肢静脉曲张引起的。例如，之前的一份报告表明，约有17%的孕妇在怀孕期间患有坐骨神经痛。坐骨神经痛的主要症状是腿部疼痛和下肢麻木，并且它们与中枢神经系统疾病的初始症状非常相似。在这里报告了一例孕妇患有原发性髓内脊髓肿瘤-脊髓肿瘤中最罕见的亚型 - 表现为下肢麻木。

患者是一名日本女性，没有过去的医疗和家族病史。在自然受孕后，在附近综合医院的产科进行妊娠管理。患者在妊娠约20周时出现双腿麻木。由于麻木没有改善，患者在妊娠27周时去了整形外科医院进行评估。进行了平原腰椎磁共振成像，但没有观察到显着的发现。怀疑患者患有坐骨神经痛，并进行随访观察。然而，两个下肢的麻木逐渐恶化。患者入院接受妊娠和分娩管理以及下肢麻木的额外评估，这只是坐骨神经痛很难诊断出来。患者因为行走困难而使用轮椅。除了两个下肢的麻木之外，她还在两个上肢的指尖都出现麻木。产科检查没有异常，如内部检查，胎儿超声检查，心脏造影检查和盆腔X线扫描。

在妊娠40周和2天时咨询了神经科医生。未观察到颅神经异常。她的神经系统检查显示双侧下肢无力，Th2以下的感觉异常，髌腱反射的反射亢进和双侧跟腱反射，便秘和尿潴留; 这些提示上部脊柱病变。由于怀疑胸部脊柱轻度瘫痪，进行了普通的胸胸磁共振成像检查。颈胸磁共振成像显示通过C3-Th5区域的脊髓损伤，这导致怀疑脊髓肿瘤或动静脉畸形。在妊娠40周和3天时，患者出现颈部疼痛，膀胱和直肠紊乱，以及上肢和下肢麻木的加重。戴颈领后患者颈部疼痛暂时好转。然而，颈椎疼痛恶化，出现呼吸窘迫。考虑到脊髓肿瘤的可能性，避免了脊髓蛛网膜下腔麻醉并且进行了全身麻醉。患者表现出良好的术后麻醉觉醒，拔管后无呼吸抑制。随后的呼吸系统疾病和产科条件都很好。

剖宫产术后3天，进行颈胸造影增强磁共振成像检查; 然而，脊髓良性肿瘤，脊髓癌和动静脉畸形之间的鉴别诊断是困难的。直到肿瘤手术才观察到症状没有显着变化。在产后第20天，进行脊髓肿瘤手术。病理结果为世界卫生组织二级室管膜瘤。术后磁共振成像显示没有残留肿瘤，术后治疗被认为是不必要的。然而，即使手术后1年，患者的截瘫，膀胱和直肠紊乱仍未改变。康复后，她无法转移到轮椅上。排尿控制很困难，因为她经历了尿失禁。

大约10%的原发性脊髓肿瘤是髓内肿瘤，例如在本例中，使其成为最罕见的肿瘤。妊娠期脊髓肿瘤最常见的临床症状是四肢麻木和神经功能缺损。据报道，约有17%的孕妇患有坐骨神经痛。坐骨神经痛的主要症状是腿部疼痛和下肢麻木，这与脊髓肿瘤的初始症状相同。因此，怀孕期间坐骨神经痛和脊髓肿瘤的鉴别诊断必须谨慎行事。

怀孕期间的脊髓肿瘤可影响肿瘤生长并加重神经症状。这种情况的原因包括增加血管内容积的，血管床与雌激素和孕激素，内脊静脉压的升高，和脑脊液压力的上升增加，因为妊娠子宫压缩下腔静脉。此外，有人认为妊娠期间生长因子和血管生成因子的增加会影响肿瘤的生长速度。由于激素在分娩后通常需要数天才能达到妊娠前的水平，因此妊娠期和产后早期肿瘤的生长潜力增加也可能是肿瘤恶化的原因。

由于妊娠期间脊髓肿瘤的发生率较低，因此没有关于妊娠脊髓肿瘤患者治疗指南的明确报道。大多数妊娠良性脊髓肿瘤患者可以在分娩后推迟手术。由于已经观察到良性脊髓肿瘤的突然恶化，因此密切监测，例如每3个月通过普通磁共振成像重新检查，对于保守治疗至关重要。如果患者的良性脊髓肿瘤在32-34周妊娠或以后经历突然恶化，交付或剖腹产的诱导可以在时间被认为。由于妊娠期间快速肿瘤生长导致的进行性神经功能缺损后的恢复是困难的。此外，如果在怀孕期间未及时治疗高度恶性的肿瘤，可能导致母亲和孩子的死亡。例如，马尾综合征是妊娠期间紧急手术治疗的主要指征之一。因此，产前手术是谁开发恶性肿瘤或突然恶化的妊娠期无关患者的选择，虽然有可能导致早产或胎儿损害。此外，如果患者在妊娠32周前出现无能力疼痛和进行性衰弱，可考虑进行产前手术。回顾文献后推断，剖腹产可能是安全的，因为它允许精确的心血管管理。然而，没有明确的证据表明阴道分娩比剖腹产更能增加神经系统症状。

充分的准备对于产前手术非常重要。在手术过程中应使用俯卧位垫，以避免胎盘灌注减少继发于压迫腔静脉和妊娠子宫的俯卧位。考虑到胎儿的安全性，应确定使用麻醉剂，抗生素和镇痛药。

治疗性流产也是一种选择。如果患者的生命处于危险之中，可允许堕胎长达22-24周。然而，继续或结束怀孕的决定取决于患者本人。临床医生应告知患者及其家属肿瘤生长与妊娠之间的风险，以及与各种治疗方案相关的可能的先天异常。

一般而言，对比增强磁共振成像现已成为评估疑似脊髓病变患者的首选。对于孕妇，超声和普通磁共振成像被认为比放射线照相检查更安全。相反，在怀孕期间不推荐使用对比增强磁共振成像，因为据报道，基于钆的磁共振成像造影剂可通过胎盘屏障。最近的一份报告表明，怀孕期间任何时候的钆磁共振成像与死产或新生儿死亡风险增加有关。国际放射防护委员会的建议指出，孕妇和10岁以下的儿童被认为对辐射非常敏感。

入院时，患者已经出现下肢无法解释的麻木，很难诊断为仅有坐骨神经痛。立即咨询神经科医生并尝试采取适当的对策。尽管如此仍然认为干预早期进行，患者的残留可能更温和。

在本案中怀疑脊髓损伤，神经症状的急剧恶化和明显的磁共振成像发现不能否认恶性肿瘤或动静脉畸形的可能性。然而，尽管患者的脊髓肿瘤手术是在产后早期进行的，但她的神经症状仍未改变。这表明应该尽早对这些患者进行干预，以避免不可逆的神经功能恶化。