室管膜瘤是儿童和年轻人中最常见的中枢神经系统肿瘤之一。它们的范围从脑室管膜瘤和粘液性室管膜室瘤到更具侵袭性的间变性室管膜瘤。典型的室管膜瘤可能在临床行为上有所不同，但通常生长缓慢，并且发现在心室壁附近或脊髓内。室管膜瘤的解剖位置与其组织学分级之间存在良好描述的关系。室管膜瘤最常见于侧脑室或第四脑室，而粘液性室管膜室管膜瘤几乎仅限于圆锥，马尾或终末。经典室管膜瘤可发生在沿脑室系统或椎管任何点，但最常见于第四脑室和脊髓。

总体而言，室管膜瘤是最普遍的神经胶质肿瘤和成人脊髓。这些肿瘤的分布与年龄有关; 在儿童中他们发生更频繁地在脑中与脊髓。除了切除程度，影响对于儿科脊髓室管膜瘤预后因素没有明确定义的。肿瘤的位置可能是一个重要因素，因为它可确定临床表现和组已经表明，与上脊髓的室管膜瘤的儿童有更有利的无进展生存和总生存率。比较颅内和脊髓室管膜瘤位置时也可以预测肿瘤的生物学行为。肿瘤分级是在一些研究中的一个重要的预后因素而不是其他人。人们普遍接受的是，间变性室管膜瘤会导致预后最差，但脊髓毛细血管和经典室管膜瘤之间的区别不太明显，特别是在儿科人群中。为了解决其中一些问题，对文献进行了系统评价，以确定与结果相关的因素，尤其是无进展生存和总生存率。

虽然脊髓室管膜瘤在成人中得到很好的研究，但与儿童预后相关的预后因素是有限的。本研究的目的是确定影响小儿脊髓室管膜瘤患者无进展生存和总生存率的预后因素，特别关注切除范围和组织学分级。在由80名患者组成的大型综合分析中，显示全切除与无进展生存增加相关，而年轻，III级组织学和不完全切除与总生存率降低相关。这些结果与儿童颅内室管膜瘤患者的多机构研究报告的结果类似，发现年龄小，III级组织学和不完全切除与不良结局独立相关。

最近的基因组分析提出了相对于整个组织学等级的脊髓室管膜瘤的生物学有趣的问题。如果这些肿瘤来自不同的祖细胞，那么它们可能表现出对辅助治疗的独特反应。例如，放射治疗在这些病变的治疗中的作用，特别是粘疱毛细血管亚型的病变，是一个积极研究的领域。一些研究表明谁接受手术加放疗与单纯手术相比，患者中提高肿瘤控制率，即使在完全切除。此外，与接受标准剂量的患者相比，接受高剂量放疗的患者无进展生存延长。由于放射治疗方案和切除范围在手稿中没有标准化，因此很难从数据中得出更明确的结论。需要进一步的前瞻性研究来确定放射治疗在这些肿瘤管理中的确切作用。

虽然无法确定肿瘤分级与无进展生存之间的关联。表明高级别脊髓肿瘤与较短的无进展生存相关。但是发现切除的那种程度是具有改善的无进展生存，这是由其他研究证实全切除的保护作用。毫不奇怪，肿瘤等级表明与生存率密切相关。研究结果支持来自其它大系列，其中还标识年龄和切除的程度，与组织学分级一起。

手术切除仍然是一线治疗儿科患者脊髓室管膜瘤。有报道表明脊髓室管膜瘤表现得更加积极地在儿童比成人。在为数不多的研究肿瘤大小的研究之一，发现肿瘤控制得到改善。鉴于切除范围与无进展生存和总生存率之间存在密切关联，建议全切除可以安全地实现，而不会出现明显的神经功能缺损。

该研究代表了对已发表文献的回顾性综合分析，并受到某些限制。缺乏报告标准引入了切除，组织学和放射治疗方案的程度可能因研究而异的可能性。此外，由于这些数据是从多个机构收集的，因此结果没有考虑到外科专业知识和临床管理的可变性。一个小的限制是收集数据的广泛时期。尽管存在这些局限性，但鉴于儿童脊髓室管膜瘤的相对缺乏，研究结果显著。

小儿脊髓室管膜瘤，与改善的无进展生存相关的唯一因素是全切除，其在多变量模型中仍然是显着的。鉴于缺乏脊髓室管膜瘤的预后因素数据，未来的研究应侧重于协作的多机构努力。遗传分析的结合可能有助于完善现有的分类系统，并提高根据肿瘤生物学预测长期肿瘤控制和生存的能力。