原发性骨肿瘤占所有新诊断肿瘤的不​​到0.2%，其中一半导致死亡。在大多数系列文章中，造血肿瘤是最常见的恶性组织学类型。在成人中，几乎80%的原发性骨肿瘤是恶性的。流行病学数据显示，在许多具有良性放射学特征的骨肿瘤中，其发生频率高于具有恶性特征的肿瘤，不进行组织诊断，因此不知道特定骨肿瘤的准确发病率。虽然脊柱原发性骨肿瘤很少见，但它们具有显着的癌症发病率和死亡率，尤其是在年轻人中。这种影响主要是由特征性局部侵袭性，邻近结构的破坏和神经损伤以及转移引起的。

这种病理学的罕见性解释了缺乏高水平的证据，主要是基于病例系列。

世界卫生组织将造血型肿瘤分类为原发性骨肿瘤。然而，与其他原发性骨肿瘤相比，它们显示出不同的特征，例如早期系统性扩散和对化学和/或放射疗法的有利响应。

本研究的目的是评估过去十年单个神经外科的原发性骨肿瘤的管理和结果，提供诊断和治疗的同质性。

第二个目标是分别分析造血肿瘤，将其视为一个独特的群体，并严格质疑目前的世界卫生组织原发性骨脊髓肿瘤分类。

大多数原发性骨肿瘤在生命的前三十年内出现，只有5%的病例涉及脊柱。虽然没有已知的易感因素或危险因素，但一些亚型如骨梗塞，慢性骨髓炎，佩吉特病，放射线和金属假体与骨肿瘤有关。尽管如此，原发性骨肿瘤的病因仍然未知。这些研究可能揭示替代或辅助治疗方案的新目标。

此外，某些综合征与某些原发性骨肿瘤有关。在研究中，没有患者有相关综合征。

在某些情况下，需要辅助治疗或新辅助治疗。不幸的是，只有浆细胞瘤，淋巴瘤和尤文肉瘤被认为是放射敏感的，后者是唯一的，其中患者也受益于新辅助放疗。

在复发性或不可切除的成骨细胞瘤，骨肉瘤和巨细胞瘤中使用放射治疗是有争议的，只有在患者复发或无法切除的病变以实现姑息性局部控制时才考虑使用。巨细胞瘤中肉瘤转化的长期风险限制了其使用。在血管瘤中，放射治疗仅应用于部分切除的肿瘤，但也作为主要治疗方法显示出良好的效果。在脊索瘤或软骨肉瘤中，没有临床试验，研究放射治疗的专用，但有一些研究表明，作为辅助治疗，更好的局部控制和提高存活率。

化疗药物的使用在许多情况下是姑息性的，尽管骨肉瘤中的新辅助化疗和辅助化疗已显示可提高存活率。尤因氏肉瘤也对新辅助化疗和/或辅助化疗和放疗联合应用有利，并与手术相结合，手术是这类肿瘤的主要治疗方法。组合方法也用于浆细胞瘤，其中放射治疗是既定的新辅助治疗选择。

尽管作用在该病理学中的未知的机制，使用二膦酸盐的在文献中报道为辅助治疗症状改善和局部疾病控制。

世界卫生组织的原发性骨肿瘤分类还包括浆细胞骨髓瘤，单发或骨质浆细胞瘤和骨淋巴瘤。然而对于临床医生来说，他们可能被认为是一个独特的群体。实际上它们需要更复杂和不同的诊断检查。此外，他们中的大多数不需要手术治疗。

在包括在内的大多数原发性骨肿瘤系列中，造血肿瘤是最常见的类型。如果它们被认为是分开的，那么原发性骨肿瘤的真实发病率将更加罕见。因此，原发性骨肿瘤的国际登记处是高度保证的，应该鼓励它们进一步改进原发性骨肿瘤的流行病学，分类，诊断和治疗。

在几乎所有患者中，在随访时都观察到临床改善，特别是在患有下肢瘫痪的患者中。唯一一位患有持续性截瘫的患者有一种无法切除的肿瘤症状，这种症状在手术前已经存在超过3个月。尽管有大量患者在随访时症状减轻，但8例患者因进行性疾病或局部复发而出现临床恶化。

研究代表了十年期间单一三级医疗中心的经验，患者人数众多且随访时间合理。这导致了同质的诊断检查和管理决策。与其他报告的研究相比，十年内诊断和治疗的患者数量似乎更高。

在一项研究中总结所有原发性骨肿瘤导致关于个体肿瘤亚型的细节减少。相反，它可以很好地概述原发性骨肿瘤的完整范围。

转诊偏倚可能解释了系列中恶性原发性骨肿瘤的高比例，这是由于急性和/或严重的症状发作促使立即转移到外科脊柱单元进行治疗。

尽管有这些限制，相信研究增加了关于稀有原发性骨肿瘤的重要新见解。十多年来在一个中心接受治疗和研究的大量患者给予该分析相关的影响。

人口中的大多数原发性骨肿瘤发生在成人身上并且是恶性的。手术治疗导致疼痛减轻和神经系统改善，允许在良好的临床条件下进行快速辅助治疗。恶性造血肿瘤在良性和其他恶性原发性骨肿瘤之间具有中等一年的预后。虽然造血系统肿瘤的特点是早期全身扩散，但脊柱外科医生可能很好地治疗出现急性原发性脊柱表现的患者。

一个经验丰富的多学科三级医疗中心团队应该对这些极为罕见的肿瘤进行诊断和治疗。

为了优化管理和制定指南，鼓励国家或国际注册机构，以便实现正确的流行病学，更好的分类和理解，改进的诊断，优越的治疗和总体更好的结果。