在对髓内脊髓血管病变的鉴别诊断中应考虑毛细血管瘤。完全切除是这些病变的治疗选择。当不能完全切除时，建议对肿瘤进行次全切除或甚至部分切除，并且当残留的肿瘤再生与神经功能恶化相关时，指示重复切除病灶。

血管瘤是良性软组织肿瘤，最常见于头颈部皮肤或粘膜，尤其是儿童。在成人中更常见于女性。组织学上，这些血管病变是由不正常的细胞由内皮细胞扁平内衬毛细管大小血管的结节表征。

涉及神经轴突的毛细血管瘤非常罕见，主要发生在神经根，马尾和脊髓。它们主要是脊髓内硬膜内和髓外。据知，自最早的报告发表以来，仅有14例病例被描述过.对这种病变的最佳治疗尚未完全确定。在这项研究中，回顾性地回顾和讨论了五例髓内毛细血管瘤患者的临床、放射学、手术和病理特征，这是来自单个中心的第一个病例系列。

与常见的髓内肿瘤类似，髓内毛细血管瘤的临床症状是感觉，运动或括约肌功能障碍，最终出现在病变进展的晚期。此外，疼痛是髓内毛细血管瘤患者最常见的初始症状，并且病程通常比髓内胶质瘤长。由于病变的良性性质，大多数患者在诊断时没有严重的神经缺陷。在临床上，髓内海绵状血管瘤可与毛细血管瘤区别开来。毛细血管瘤往往具有男性优势，通常存在于生命的第4和第6年之间，而海绵状血管瘤在年轻成年女性中更常见。毛细血管瘤通常表现为症状缓慢进行性恶化，而海绵状血管瘤通常伴有出血引起的急性神经功能恶化。

毛细血管瘤不是真正的肿瘤，因为它是在肥大的基础上生长而不是由于细胞的间变性。髓内脊髓毛细血管瘤的发生极为罕见。与常见的髓内肿瘤相比，髓内毛细血管瘤的诊断和治疗对于预防不必要的发病率，提供准确的预后信息，建立合理的门诊随访时间表至关重要。这种罕见病变的发病机制尚不清楚。病因的一些理论表明起源可能来自于成血管细胞分化开始时，血管内皮细胞的血管增生或常染色体显性模式后的先天性畸形时原始中胚层从胚胎中胚层板受损的运动和分化。因此，各种致病机制可能引起髓内毛细血管瘤。

涉及脊髓的毛细血管瘤的行为和自然史没有很好地描述，尽管这些病变在身体的其他地方很常见。在报道的病例中，所有患者的临床症状逐渐发展，通常持续数月至数年。此外，在本文中介绍了一名患者，其在次全切除后经历了残余病灶的再生。因此，这些髓内占位性病变长期发挥质量效应。据认为，髓内脊髓毛细血管瘤具有缓慢渐进的生长潜力，并且与头颈部皮肤或粘膜中的毛细血管瘤相比，似乎缺乏稳定期和退化期。此外，与脊髓动静脉畸形相比，这些血管病变的血液效应不明显，并且在报告的髓内毛细血管瘤病例中没有观察到与出血相关的突然发作的神经功能恶化。因此，与海绵状血管瘤相比，毛细血管瘤的出血风险相对较低，尽管这些病变的血管分布很高。

毛细血管瘤应在组织学上与海绵状血管瘤，血管母细胞瘤，血管外皮细胞瘤和其他血管脊髓肿瘤相鉴别。根据显微镜下的主要血管大小，血管瘤可分为海绵状和毛细血管型。海绵状血管瘤的独特微观特征是密集的、大的、扩张的血管通道，没有插入的神经组织。然而，一些毛细血管瘤可显示出部分海绵状成分，这意味着过渡形式。负性神经元特异性烯醇化酶免疫反应性和泡沫状基质细胞的缺失可区分毛细血管瘤和血管母细胞瘤。尽管有放射学差异，描述的5例病例具有相似的组织学特征。

已经进行了一些放射学报告来表征髓内毛细血管瘤。通常认为病变具有将其与脊柱内肿瘤区分开的放射线照相特征。在研究中，术前磁共振成像特征是多种多样的，这给鉴别诊断带来了许多困难，并且一些病变被解释为髓外。相关的脊髓空洞症似乎在本研究中是常见的，但在先前报道的病例中未提及。海绵状血管瘤与毛细血管瘤的磁共振成像表现相似。但是，由于反复出血倾向，髓内海绵状血管瘤的磁共振成像特征包括与亚急性和慢性出血以及含铁血黄素沉积一致的异质高和低信号强度，这在毛细血管瘤的情况下通常不存在。因此，当观察到磁共振成像上具有均匀强度增强的界限清楚的髓内肿块时，毛细血管瘤应包括在鉴别诊断中。然而尽管与其他常见硬膜内肿瘤的鉴别诊断很重要，尤其是血管瘤，但由于缺乏，仅对磁共振成像进行明确的术前诊断髓内毛细血管瘤很困难。高度特异的外观。

慢性压迫是髓内毛细血管瘤的主要致病机制，病灶良性，通常边缘良好。因此，建议使用基于脊柱功能保护的显微外科技术完全切除。由于病变的血管过度，建议整块切除术以避免术中大量出血，这在之前发表的系列文章中已经提出过。在病例中进行了椎板切除术，术中很容易发现病变表面。大多数病变显示对脊髓没有粘连，并且使用显微外科技术容易完全去除。然而，如果病变密集粘附于神经组织或难以暴露，在充分的出血控制的基础上，可以接受小计甚至部分切除，以避免严重的手术并发症。

关于髓内毛细血管瘤复发频率的报道较少，特别是在切除不完全的情况下。大多数先前报道的病例相对短期或无后续。所有患者均采用常规半年或年度磁共振成像进行随访。在术后即刻，神经系统状况没有变化或初始轻度恶化。在长期随访中，感觉运动缺陷明显改善，如果完全切除，系列患者没有复发。

虽然皮肤的毛细血管瘤和软组织的复发是不频繁，累及神经轴毛细血管瘤复发/再生长没有很好的描述。皮肤或软组织中的毛细血管瘤通常在几周到几个月内达到最大尺寸后迅速生长并形成相对稳定的时期。尽管髓内脊髓毛细血管瘤可能在生长的早期阶段引起神经缺陷，但这些病变的大小在出现症状时可能不是最大的。因此，一个小的残余可能在切除后仍处于增殖期，并在随访评估中显示再生。

在文献综述中，在一些病例中进行了术后放疗，以防止在完全切除病灶不可行时颅内毛细血管瘤复发。然而，由于髓内毛细血管瘤的良性和良好的手术效果，认为放射治疗是不必要的，可能导致过度治疗和不可接受的并发症。根据经验，如果无法实现完全切除但没有发生严重的神经功能缺损，当残余病变再生时，患者仍然可以从第二次手术中受益。对于这种良性病变，应谨慎进行放射治疗，如果病变无法切除且神经功能逐渐恶化，则可视为治疗选择。

选择性脊柱血管造影和术前栓塞可显示毛细血管瘤的血管分布和进食血管并减少术中出血。此外，据报道，一些药物如皮质类固醇可有效治疗软组织中的毛细血管瘤。8不过，也有在前面的情况下，一些相关的报道和这些方法用于脊髓髓内毛细血管瘤的效果尚不清楚。

对于有症状的髓内毛细血管瘤，应在长期神经功能缺损导致不可逆转的损伤之前进行早期手术。由于髓内毛细血管瘤的自然病程尚不清楚，无症状脊髓毛细血管瘤的治疗仍存在争议。考虑到由于脊髓切开术引起的不可接受的手术并发症的可能性，不主张对无症状患者的偶然发现的病变进行手术，因为其生长缓慢且出血风险低，并且需要进行随访磁共振成像。

目前的病例系列表明，如果病变部位位于胸髓髓内，并且肿瘤边缘明显且明显增强，则应在中年男性脊髓血管病变患者的鉴别诊断中考虑毛细血管瘤。磁共振成像检查使用标准显微神经外科技术的完全切除是治疗髓内毛细血管瘤的目标。当不能实现总的去除时，建议对病变进行小计甚至部分切除，并且需要进行随访成像。不提倡辅助放疗，如果残留病灶在术后随访中有增大的迹象，建议第二次手术切除以改善神经功能。