原发性脊柱内肉瘤在儿童中极为罕见。横纹肌肉瘤是在儿科患者中最常见的软组织肉瘤。横纹肌肉瘤可能来自椎旁肌并可能侵入脊柱，导致急性神经系统症状需要紧急减压。横纹肌肉瘤是一种高度侵袭性且快速生长的骨骼肌起源肿瘤，偶尔出现在脊柱和脊髓硬膜外腔。脊髓硬膜外腔的原发性横纹肌肉瘤极为罕见。据所知，已经有只有两个主要描述脊髓硬膜外横纹肌肉瘤。报告了一名女孩的原发性硬膜外脊髓横纹肌肉瘤。通过对文献的回顾讨论临床表现，成像和病理学发现以及患者的治疗。

初级脊髓硬膜外横纹肌肉瘤是一个极其罕见的肿瘤，只有两个前面的情况已经在文献。在儿科患者中仅报告了一例原发性脊髓横纹肌肉瘤。

横纹肌肉瘤偶尔出现和不易感或风险因素已在大多数情况下，但疾病一直与家族性综合征。据报道，横纹肌肉瘤作为先天性肿瘤发生。脊柱的先天畸形可能会使儿童横纹肌肉瘤。

横纹肌肉瘤被分类为四种类型：胚胎、葡萄状、肺泡、多形性。肺泡横纹肌肉瘤占全部横纹肌肉瘤的10-20%。肺泡横纹肌肉瘤与复发的显著更高的风险和转移。临床上，脊髓横纹肌肉瘤可出现疼痛，四肢无力和膀胱或肠功能障碍。疼痛可能是局部的或皮肤的。肢体无力通常是痉挛性的，但如果像患者那样涉及圆锥体或马尾，则可能是松弛等症状和体征包括局部肿胀，脊柱侧弯，斜颈和感觉障碍。

在椎管横纹肌肉瘤的鉴别诊断包括血管瘤/血管畸形，外周神经外胚层肿瘤、尤因氏肉瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、脑膜瘤。

脊髓肿瘤的治疗需要多学科的方法，在手术，放疗和化疗各有其特定的作用。小儿脊柱横纹肌肉瘤手术的目标包括完全切除肿瘤，保留神经功能，并考虑生长脊柱的稳定性。对于初次手术后有微观或严重残留疾病的患者，放射治疗在实现局部控制方面起着关键作用。患者肺泡横纹肌肉瘤，即使是那些其肿瘤已完全与负边缘切除，放疗到主站点是强制性的。

用于与横纹肌肉瘤的患者的预后与患者年龄，出身的部位，在诊断时肿瘤的程度，肿瘤组织学和存在或不存在转移灶。此处呈现的肿瘤处于IV期，其特征在于患者年龄相对较长，参数侵入，肺泡组织学和诊断时的转移。因此，决定在手术后进行放疗和化疗的强化组合。后续成像是重要期间或化疗和放疗结束后监测肿瘤消退和检测肿瘤复发或转移的。

原发性脊髓硬膜外腔内注射横纹肌肉瘤是一种极为罕见的肿瘤，应纳入儿童脊髓硬膜外肿瘤的鉴别诊断中。这是一种非常具有侵略性的肿瘤 治疗应侧重于广泛切除，并结合放疗和化疗。