原始神经外胚层肿瘤是极其罕见的肿瘤，通常来自多能祖细胞，被认为是神经外胚层衍生。由于诊断仍然困难并且尚未确定有效的治疗方法，其概念在十多年来一直存在争议。神经外胚层肿瘤是快速生长的软组织肿块，其引起神经压迫和疼痛的症状。它们具有高度恶性和侵袭性，复发率高，预后差。神经外胚层肿瘤主要发生在儿童和年轻人中。 它可能发生在任何年龄，任何人群和任何肢体。

本研究报告了一例健康的女性，其中硬膜外神经外胚层肿瘤延伸到腰腔，导致神经根受压的症状。之前报道过的报道很少。从患者家属获得书面知情同意书。

一名女性入住同济大学附属第十人民医院，因为有一年的腰痛增加，右大腿背部麻木和疼痛加重的病史。患者不吸烟或饮酒，患有糖尿病，由控制饮食控制。病人没有发热。在体格检查中，在大腿后部检测到感觉减退，并且发现膝反射反射减少。所有实验室测试的结果，包括全血细胞计数，肾脏，骨骼，肝脏和凝血概况，乳酸脱氢酶，癌胚抗原，甲胎蛋白，碳水化合物抗原和碳水化合物抗原水平均正常。腹部和盆腔计算机断层扫描成像和胸部检查未发现任何病变。没有观察到腹水，或腹膜后或肠系膜淋巴转移的证据。

患者随后接受脊柱内肿瘤切除术。在宏观上，切除肿块的外表面是白色的，不规则的，坚硬的，并且具有几个突出部分，并且切割部分显示出不规则的，溃疡的和坏死的组织。术后，患者表现出部分改善缺陷;

表达的免疫组织化学评估揭示了肿瘤细胞膜上的特征反应性。组织病理学检查显示，肿瘤细胞呈小圆形或椭圆形，神经元特异性烯醇化酶染色强，染色质细，核仁不明显，有丝分裂迹象。观察到荷马 - 赖特玫瑰花结，由围绕丝状纤维中央区域的肿瘤细胞与坏死血管和肿瘤组织组成。这导致了神经外胚层肿瘤的诊断。

神经外胚层肿瘤可以分为中心或外围，两种类型的预后都很差。神经外胚层肿瘤是指一组具有相似形态学和细胞学特征以及基因表达的恶性细胞，发生在骨骼系统的颅外软组织中。这包括几个条件：尤文氏肉瘤，其发生在骨内和骨外; p神经外胚层肿瘤，发生于椎旁，腹部，盆腔或腹膜后区等软组织; 和阿斯肿瘤，其在胸部区域。神经外胚层肿瘤和尤文氏肉瘤是密切相关的恶性肿瘤，在组织学检查中可观察到小圆细胞。大多数神经外胚层肿瘤肿瘤细胞用波形蛋白染色，并且经常表达神经标志物如特异性烯醇化酶。在某些情况下，神经外胚层肿瘤也被证明可以用角蛋白染色。由于它们的免疫组织化学，超微结构和分子相似性，神经外胚层肿瘤和尤文氏肉瘤已被分类到肿瘤家族中，它们具有相同的染色体易位但在神经分化程度上不同。

由于组织学技术的改进，特别是免疫组织化学，现在更常诊断原发性脊髓神经外胚层肿瘤。最初，这些病例被诊断为星形细胞瘤，神经纤维瘤或室管膜瘤，这取决于脊髓肿瘤相对于硬脑膜的位置。在目前的情况下，神经纤维瘤被高度怀疑，因为通过椎间孔将肿块扩张到腰腔; 如果完全切除，神经纤维瘤具有良好的预后。

神经外胚层肿瘤是一种与预后不良相关的高度侵袭性癌症。手术切除不能完全切除病灶。目前推荐的神经外胚层肿瘤治疗方法是联合治疗，包括手术，大剂量局部放疗和化疗。

尽管可以通过放射学特征指示原发性神经外胚层肿瘤，但是需要在手术后进行免疫组织化学评估以确认诊断。必须在每个疑似病例中进行组织学检查以诊断这种类型的肿瘤。目前的研究表明脊柱内神经外胚层肿瘤的一个独特案例与这种情况的典型年龄分布不匹配; 几个类似的案件已有报道。必须使用放射学检查结合组织学检查来区分神经外胚层肿瘤和短期瘫痪。

尽管手术技术和辅助化疗有所改善，但这种恶性肿瘤的预后仍然很差。进一步研究神经外胚层肿瘤的分子发病机制及其在免疫治疗中的潜在应用对于开发更有效的治疗方法至关重要。