原发性脊柱肿瘤是罕见的肿瘤，可导致显着的患者发病率和死亡率。髓内脊髓肿瘤是稀有这些肿瘤的，并有可能导致严重的神经功能恶化，功能，寿命，或死亡的质量差降低。在髓内脊髓肿瘤类别中，最常见的病变是室管膜瘤，星形细胞瘤和血管母细胞瘤，其次是其他罕见病变。每个特定病变具有其自身的标志特征，并且肿瘤根据当前对其病因或关联的理解，它们的成像和临床特征和/或它们侵入脊髓的积极程度而变化。由于罕见的发生，这些病变通常难以检测并且经常被误诊，导致适当的患者护理延迟。此外，尽管具有标志性特征和当前的诊断能力，但这些病变在放射学和临床上仍然难以彼此区分。术前神经系统状态和肿瘤组织学是影响这些病变治疗结果的两个最重要的变量，因此对这些病变的认识对于促进早期诊断是必要的。早期诊断允许治疗早期转诊，其可以是在治疗结果的关键的区别。以下是关于髓内脊髓肿瘤在流行病学，组织学，病理生理学，影像学特征和临床表现方面的文献的广泛叙述性综述。

放射学评估对于确定肿瘤受累的位置和程度是必要的，并且可能有助于区分病变。在评估中，平片仍然存在作用，因为它们可以说明骨质侵蚀或评估脊柱侧凸。脊柱侧凸的存在可以表明，即使在成人中，晚期髓内脊髓肿瘤也可能出现脊柱侧凸。在成人中，加宽椎管通常不注意到除了在脊髓圆锥或终丝大室管膜瘤。在儿童中，更常见的是椎管扩张和脊柱后凸。过去曾使用脊髓造影来评估脊髓轮廓; 然而，有时难以理解脐带增宽，并且手术可能会加剧症状。除极少数情况外，磁共振成像已取代脊髓造影。

磁共振成像是识别和表征髓内脊髓肿瘤的首选方式。磁共振成像可能有助于确定脐带 - 肿瘤界面的存在或不存在，说明相关的囊肿或脊髓空洞症，其可支持实现有利切除的能力。凭借现代成像能力，室管膜瘤，星形细胞瘤甚至成血管细胞瘤之间的区别仍然很困难; 然而，一些射线照相特征可能有助于这种区分。最近发表的一篇文章仔细研究了磁共振成像准确区分这三种最常见髓内脊髓肿瘤的能力，并且能够达到89%的准确率。虽然这似乎是诊断准确率很高，但它尚未达到仅允许基于磁共振成像特征进行治疗的值。特别关注胶质瘤，两个病灶在多个椎体节段上呈梭形，并且在加权图像上呈现低信号或等信号，在加权图像上显示高信号。此外，这两种肿瘤增强了对比度。

室管膜瘤往往位于脐带内的中心位置，并呈现对称扩张，弥漫性异质增强。它们倾向于占据帘线的整个宽度，并且通常产生增强的边缘。相比之下，星形细胞瘤倾向于偏心定位，可能表现出外生成分，可能是非增强或异质增强，甚至有增强的结节。它们不呈现与明确定义的边界，但大卫星囊肿可可视化。极地囊肿可能会出现，并且对加权图像和高信号强度的低信号强度。在两种类型的胶质瘤中均可见硬膜内出血，但更可能在室管膜瘤中，其成像特征取决于出血的年龄和可能的二次发育。

血管母细胞瘤是富含血管的肿瘤，可以有明显的周围水肿。它们与脊髓空洞症相关的，可以在任何脊髓水平可以发现，和最常见的是零星的。在患者中，它们与额外的内脏病变或神经纤维血管母细胞瘤相关。在磁共振成像上，他们有壁结节，在加权图像上显示高信号，具有均匀的对比度增强，与通常的室管膜瘤和星形细胞瘤的异质对比模式形成对比。血管成像或甚至脊髓血管造影可能有助于描绘进食血管并说明由于血管分流引起的相关的扩张的软脑膜静脉，并且可以有助于考虑这些高度血管病变中的术前栓塞。

转移性髓内脊髓肿瘤包裹良好，不太可能出现囊性改变或病灶内出血。它们最通常存在单个病变在胸髓但也可以是多个或存在于颈椎和腰椎。转移性病变最有可能偏心位于脐带并扩张脐带实质，这在历史上可见于脊髓造影并在磁共振成像上清楚地显示。磁共振成像是首选的成像工具，最近描述的“边缘”和“火焰”标志已被描述为有助于区分非中枢神经系统髓内转移与原发性脊髓肿瘤的区别，这些肿瘤在转移中单独或联合发生的频率明显高于原发性脊髓肿瘤。原发性脐带肿瘤具有高特异性但灵敏度低。轮辋符号定义为钆增强的完整或部分边，和火焰符号在否则明确限定的上或下缘限定为不明确的火焰形钆增强区病变。与癌症的已知历史和髓内脊髓损伤患者的任何应具有转移性髓内脊髓肿瘤作为鉴别诊断的一部分。

常见的髓内脊髓肿瘤可能难以通过放射学方法区分罕见肿瘤。髓内淋巴瘤是罕见的肿瘤，通常与其他幕上病变相关。少突神经胶质瘤的特征在于界限不清，没有肿瘤周围水肿，以及轻微的T1加权图像高信号。脂肪瘤具有与脂肪类似的成像特征。

髓内脊髓肿瘤存在各种各样的强度和慢性症状。每个肿瘤的临床特征与肿瘤的生长速度，位置和纵向范围有关。一般而言，当患者出现双侧运动和不涉及头部和面部的感觉症状时，应怀疑脊髓病变，通常伴有其他上运动神经元症状与骨髓综合征相符。脑积水发生在1至8%的髓内脊髓肿瘤患者中。的脑积水可导致从蛛网膜下腔脑脊液流动的肿瘤阻塞或通过蛛网膜下腔肿瘤增加脑脊液蛋白水平诱导受损脑脊液的吸收。肿瘤伴有脑脊液蛋白增加和黄色变色的脑脊液流动的局灶性阻滞被称为综合征，其可导致“干”腰椎穿刺。

最常见的肿瘤表现是背部或颈部疼痛。这被假设是由硬脑膜扩张和刺激引起的。疼痛持续不断，并且个体患者之间存在差异; 在躺着的位置经典恶化。神经根压迫会产生虚弱，痉挛和笨拙。位于中心位置，病变可产生骨髓病性症状。如果肿瘤向头部延伸，则可能有颅神经受累。感觉异常或感觉迟钝可单侧出现，通常在远端开始并在影响对侧之前向近端行进。此外，神经根病与腰骶受累有关。

其他因素可能导致髓内脊髓肿瘤的症状。其中包括年龄，脊柱退行性变化，椎管大小，医学合并症和束缚结构，这些可能改变感觉和运动功能。齿状韧带和背侧和腹侧根的束缚效应作为肿瘤块对脊髓膨胀的反应而发生。皮质脊髓束的妥协产生上运动神经元缺陷。由于脊髓丘脑束侵蚀导致温度感觉和疼痛减少。背柱的压缩可表现为本体感觉和步态异常的缺陷。影响自主神经通路的肿瘤会产生交感神经和副交感神经系统的紊乱。严重的脐带缺陷也会使呼吸，肠道，膀胱或性功能复杂化。

肿瘤位于上颈椎也可能对颅神经造成损伤。舌下神经可受到位于枕骨大孔侧面的肿瘤的压迫，导致同侧舌麻痹和萎缩。由于C1-C5前角细胞，副神经通过腹侧和背侧小根之间的蛛网膜下腔通过枕骨大孔进行头侧移动，并与其颅骨对应物结合。因此，上颈髓周围的肿瘤可以压迫副神经，导致胸锁乳突肌和斜方肌的虚弱和萎缩。

髓内脊髓肿瘤是罕见的表现，可严重损害神经功能和生活质量。髓内脊髓肿瘤的正确诊断对于提供最佳治疗和获得最佳结果至关重要。术前功能状态，肿瘤组织学和肿瘤侵袭程度决定了术后结果。因此，及时诊断和干预至关重要。然而，症状的表现可能会产生误导，可能会错过诊断。总体而言，存在各种类型的髓内脊髓肿瘤，并且这些肿瘤的管理需要个性化的审查和理解。