胸段脊髓星形细胞瘤是什么?

　　胸段脊髓星形细胞瘤是一种起源于胸段脊髓星形胶质细胞的肿瘤。脊髓星形细胞瘤是常见的脊髓神经上皮性肿瘤之一，胸段是其好发部位之一。星形胶质细胞是中枢神经系统中数量很多的细胞类型，具有支持、营养、修复等多种重要功能。当这些细胞发生异常增殖时，就可能形成星形细胞瘤。胸段脊髓由于其解剖结构和生理功能的特点，一旦发生星形细胞瘤，会对神经功能产生重要影响，导致多种神经症状，严重影响患者的生活质量甚至危及生命。

　　病理分类

　　毛细胞型星形细胞瘤：属于 WHO Ⅰ 级肿瘤，肿瘤细胞呈细长的毛发样，生长缓慢，边界相对较清，预后相对较好。在胸段脊髓，该型肿瘤多表现为局限性生长，常位于脊髓的背侧或背外侧。

　　弥漫性星形细胞瘤：为 WHO Ⅱ 级肿瘤，肿瘤细胞呈弥漫性生长，与周围正常脊髓组织界限不清，可沿脊髓的白质纤维束向上下蔓延。该型肿瘤生长速度较毛细胞型快，有一定的侵袭性，预后相对较差。

　　间变性星形细胞瘤：属于 WHO Ⅲ 级肿瘤，细胞具有明显的异型性，核分裂象易见，肿瘤血管增生明显，生长速度较快，容易复发，预后不佳。

　　胶质母细胞瘤：是恶性程度非常高的星形细胞瘤，为 WHO Ⅳ 级肿瘤。肿瘤细胞高度异型，常伴有坏死和出血，生长迅速，对周围组织的侵袭性强，预后极差。

　　病因

　　遗传因素：部分胸段脊髓星形细胞瘤与遗传因素有关。如神经纤维瘤病 1 型(NF1)等遗传性疾病，患者携带相关的基因突变，其发生脊髓星形细胞瘤的风险明显增加。

　　环境因素：长期接触电离辐射可能是胸段脊髓星形细胞瘤的一个致病因素。例如，因其他疾病接受脊髓区域的放射治疗，可能会导致脊髓细胞的 DNA 损伤，进而引发细胞的异常增殖和肿瘤形成。此外，某些化学物质，如亚硝胺类化合物等，也可能与肿瘤的发生有关，但目前相关证据尚不十分充分。

　　其他因素：免疫系统功能异常可能使机体对肿瘤细胞的监测和清除能力下降，从而增加胸段脊髓星形细胞瘤的发病风险。另外，脊髓的外伤、炎症等因素可能导致局部脊髓组织的微环境发生改变，促进星形胶质细胞的异常增殖，进而诱发肿瘤。

　　症状表现

　　感觉障碍：早期常表现为胸背部的疼痛或感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等。随着肿瘤的生长，感觉障碍平面会逐渐上升，可出现束带感，即胸部像被一条带子勒紧的感觉。后期可出现感觉减退或丧失，影响患者对冷热、疼痛等刺激的感知。

　　运动障碍：患者可出现下肢无力、行走不稳等症状，初期可能表现为间歇性跛行，随着病情进展，下肢肌肉逐渐萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，可出现病理反射，严重时可导致下肢瘫痪。

　　括约肌功能障碍：肿瘤侵犯脊髓圆锥或马尾神经时，可出现大小便失禁或潴留。早期可能表现为排尿困难、尿流变细、尿不尽感等，后期可发展为完全性的大小便功能障碍。

　　其他症状：部分患者还可能出现自主神经功能障碍，如多汗、少汗或无汗，皮肤温度异常等。当肿瘤压迫脊髓血管，影响脊髓的血液供应时，还可能出现脊髓缺血的症状，如肢体发凉、苍白等。

　　检查方法

　　磁共振成像(MRI)：是诊断胸段脊髓星形细胞瘤的首选方法。在 T1 加权像上，肿瘤多表现为等信号或低信号，T2 加权像上呈高信号，增强扫描后肿瘤可呈不均匀强化。MRI 能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围脊髓组织的关系，对于判断肿瘤的性质和制定治疗方案具有重要意义。

　　计算机断层扫描(CT)：可用于观察脊髓的骨性结构有无破坏等情况。对于一些肿瘤内有钙化或骨质改变的患者，CT 检查有一定的价值，但对于软组织的分辨能力不如 MRI。

　　脊髓造影：通过向椎管内注入造影剂，观察脊髓的形态和椎管内的充盈情况。在脊髓造影中，可显示出脊髓受压、移位等情况，但由于其为有创检查，目前已逐渐被 MRI 等检查所取代，仅在某些特殊情况下使用。

　　神经电生理检查：包括肌电图、神经传导速度测定等，可用于评估神经功能的损害程度，对于判断病情和预后有一定的帮助。

　　治疗

　　手术治疗：手术切除是胸段脊髓星形细胞瘤的主要治疗方法。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，解除对脊髓的压迫，同时保护脊髓的功能。对于边界较清楚的肿瘤，如毛细胞型星形细胞瘤，争取做到全切除;对于弥漫性生长的肿瘤，可能只能进行部分切除以缓解症状。

　　放射治疗：对于手术切除不彻底或恶性程度较高的肿瘤，术后常需要进行放射治疗，以杀灭残留的肿瘤细胞，降低肿瘤的复发率。放射治疗可采用常规外照射或立体定向放射治疗等方法。

　　化学治疗：对于间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤等恶性程度较高的肿瘤，可在术后联合化学治疗。常用的化疗药物有替莫唑胺等，通过干扰肿瘤细胞的 DNA 合成等过程，抑制肿瘤细胞的生长和增殖。

　　总之，胸段脊髓星形细胞瘤是一种较为复杂的脊髓肿瘤，其治疗需要综合考虑肿瘤的类型、患者的具体情况等因素，采取个体化的治疗方案。同时，患者在治疗后需要进行长期的随访和康复治疗，以提高生活质量，延长生存期。