儿童脊髓肿瘤有哪些类型?

　　儿童脊髓肿瘤是一组起源于脊髓组织及其周围结构的肿瘤性疾病，根据肿瘤的起源部位、组织学来源等因素，可分为多种类型。在诊断和治疗方面，需要综合考虑肿瘤的类型、位置、病理特性以及患者的年龄和身体状况等因素。通过科学合理的诊断和治疗手段，可以提高患者的生存率和生活质量。

　　一、髓内肿瘤

　　(一)星形细胞瘤

　　病理特征

　　星形细胞瘤是儿童髓内肿瘤中较为常见的类型。它起源于脊髓内的星形胶质细胞。这些肿瘤细胞在显微镜下呈现出不同的形态，可分为纤维型、原浆型、肥胖细胞型等。纤维型星形细胞瘤的细胞细长，有丰富的纤维状突起;原浆型星形细胞瘤的细胞胞浆丰富，突起较少;肥胖细胞型则细胞体较大，呈圆形或多角形。

　　从肿瘤的分级来看，儿童脊髓星形细胞瘤多为低级别(WHO I - II级)，肿瘤细胞的异型性相对较小，核分裂象少见，生长相对缓慢。但部分也可为高级别(WHO III - IV级)，高级别星形细胞瘤细胞增殖活跃，具有侵袭性，容易向周围组织浸润生长。

　　临床表现

　　由于肿瘤生长在脊髓内部，常常会影响脊髓的正常功能。患儿可能出现肢体无力，通常是渐进性的，从下肢开始逐渐向上发展，严重时可导致截瘫。感觉障碍也是常见的症状，包括痛觉、温度觉、触觉的减退或丧失。还可能出现大小便功能障碍，如尿失禁或排尿困难等。

　　影像学表现

　　在磁共振成像(MRI)上，星形细胞瘤通常表现为脊髓的增粗，T1加权像上多为低信号或等信号，T2加权像上为高信号。肿瘤内部信号可能不均匀，有时可见囊变区，增强扫描时肿瘤实质部分可出现不同程度的强化。

　　(二)室管膜瘤

　　病理特征

　　室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞。肿瘤细胞排列成多种形态，常见的有乳头型、黏液乳头型、室管膜下瘤型等。黏液乳头型室管膜瘤多见于儿童，肿瘤细胞围绕血管黏液样基质呈乳头状排列。室管膜瘤的细胞形态相对规则，核圆形或椭圆形，有丰富的血管供应。

　　室管膜瘤的分级也影响其生物学行为，大多数儿童脊髓室管膜瘤为低级别(WHO I - II级)，但也有少数为高级别(WHO III级)。高级别室管膜瘤的细胞密度增加，核分裂象增多，具有更强的侵袭性。

　　临床表现

　　与星形细胞瘤类似，室管膜瘤也会引起脊髓功能损害。患儿可能出现背部疼痛，疼痛可能是由于肿瘤对脊髓膜的牵拉或侵犯引起的。同时，会有肢体运动和感觉功能的异常，如肢体麻木、无力等，严重时可影响行走能力。此外，还可能影响括约肌功能，导致大小便失禁。

　　影像学表现

　　MRI是诊断室管膜瘤的重要手段。在MRI上，室管膜瘤表现为脊髓内的占位性病变，T1加权像上为等信号或低信号，T2加权像上为高信号。肿瘤与脊髓组织之间的界限相对较清楚，增强扫描时肿瘤可明显强化，尤其是在肿瘤的边缘部分。

　　二、髓外硬膜内肿瘤

　　(一)神经纤维瘤

　　病理特征

　　神经纤维瘤起源于神经鞘膜的施万细胞。肿瘤由施万细胞、成纤维细胞等多种细胞成分组成。在显微镜下，可见细胞呈梭形，排列成束状或漩涡状，有丰富的胶原纤维。神经纤维瘤可单发，也可多发，在儿童中，单发神经纤维瘤更为常见。

　　神经纤维瘤可以发生在脊髓的任何节段，多位于神经根附近。它具有包膜，一般生长缓慢，但如果神经纤维瘤病(一种常染色体显性遗传病)累及脊髓时，可出现多发性神经纤维瘤，肿瘤的生物学行为相对复杂，可能会不断生长并压迫脊髓和神经根。

　　临床表现

　　当神经纤维瘤压迫神经根时，患儿会感到沿神经根分布区域的疼痛，疼痛性质可为刺痛、灼痛或放射性疼痛。随着肿瘤的增大，还会压迫脊髓，导致肢体无力、肌肉萎缩等运动功能障碍，以及感觉减退等感觉功能障碍。如果肿瘤位于颈椎段，还可能影响呼吸、吞咽等功能。

　　影像学表现

　　在MRI上，神经纤维瘤表现为髓外硬膜内的圆形或椭圆形肿块，T1加权像上为等信号或低信号，T2加权像上为高信号。肿瘤边界清楚，增强扫描时可均匀强化。如果是多发性神经纤维瘤，可见多个类似的肿块分布在脊髓周围。

　　(二)神经鞘瘤

　　病理特征

　　神经鞘瘤同样起源于施万细胞，但与神经纤维瘤不同的是，神经鞘瘤有完整的包膜，肿瘤细胞排列紧密，呈栅栏状或漩涡状，即所谓的Antoni A型结构;部分区域细胞排列疏松，呈网状，为Antoni B型结构。

　　神经鞘瘤多为良性，生长缓慢。它通常从神经根发出，沿着神经根生长，与神经根的关系密切，有时肿瘤可将神经根包裹在其中。

　　临床表现

　　常见的症状是疼痛，疼痛的特点与神经纤维瘤相似，也是沿神经根分布的放射性疼痛。随着肿瘤的发展，压迫脊髓会导致肢体感觉和运动障碍，如感觉异常、肢体无力等。

　　影像学表现

　　MRI上神经鞘瘤表现为髓外硬膜内的肿块，T1加权像上多为等信号，T2加权像上为高信号。增强扫描时肿瘤明显强化，由于肿瘤有包膜，其边缘强化更为清晰。

　　三、硬膜外肿瘤

　　(一)肉瘤

　　病理特征

　　硬膜外肉瘤在儿童中相对少见，但种类多样，包括尤文肉瘤、骨肉瘤等。尤文肉瘤起源于原始神经外胚层细胞，肿瘤细胞小而圆，胞浆少，核仁不明显，细胞排列紧密，呈片状或巢状。骨肉瘤则是起源于骨组织的恶性肿瘤，肿瘤细胞可产生骨样组织或骨质，细胞异型性明显，有大量的肿瘤性骨小梁。

　　这些肉瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，容易侵犯周围的组织，如椎骨、肌肉等，并且容易发生远处转移。

　　临床表现

　　患儿常出现局部疼痛，疼痛较为剧烈，且进行性加重。由于肿瘤生长在硬膜外，会压迫脊髓和神经根，导致肢体的运动和感觉障碍，如截瘫、肢体麻木等。如果肿瘤侵犯到椎骨，还可能引起脊柱畸形。

　　影像学表现

　　在X线平片上，可发现椎骨的骨质破坏，如溶骨性破坏或成骨性改变(骨肉瘤常见)。CT扫描能更清楚地显示骨质破坏的范围和肿瘤内的骨化情况。MRI则可以显示肿瘤与脊髓、神经根的关系，肿瘤在MRI上表现为硬膜外的占位性病变，T1加权像上为低信号，T2加权像上为高信号，增强扫描时肿瘤不均匀强化。

　　(二)转移瘤

　　病理特征

　　儿童脊髓硬膜外转移瘤的原发灶多为白血病、神经母细胞瘤等。白血病细胞可浸润到脊髓硬膜外组织，形成绿色瘤(因肿瘤细胞含有髓过氧化物酶而呈绿色)。神经母细胞瘤细胞则具有小而圆的形态，胞浆少，核仁不明显，可呈巢状或片状排列。

　　转移瘤的病理特点与原发肿瘤相关，但在脊髓硬膜外一般表现为侵袭性生长，破坏周围组织。

　　临床表现

　　患儿除了有原发肿瘤的症状外，还会出现脊髓受压的症状，如肢体无力、感觉障碍、大小便失禁等。由于是转移瘤，患儿的全身情况往往较差，可能伴有发热、贫血等症状。

　　影像学表现

　　MRI可显示硬膜外的占位性病变，其信号特点取决于原发肿瘤的类型。例如，白血病转移瘤在T1加权像上多为低信号，T2加权像上为高信号;神经母细胞瘤转移瘤的信号可能更为复杂，增强扫描时通常有强化表现。

　　儿童脊髓肿瘤的类型多样，每种类型在病理特征、临床表现和影像学表现等方面都有各自的特点，准确的诊断对于制定合理的治疗方案至关重要。