儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞严重吗?会死吗?

　　儿童脊髓室管膜瘤是儿童中枢神经系统较为严重的肿瘤之一，当同时伴有脊髓空洞时，往往引起家长的极大担忧。那么，儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞到底严重吗?是否会危及生命呢?其严重性主要体现在对脊髓和神经功能的潜在损害上。尽管如此，通过积极的治疗和康复努力，患者有可能恢复部分或全部的神经功能。早期诊断、综合治疗和康复支持是提高治愈率和改善患者生活质量的关键。患者在医疗团队的指导下，通过综合治疗手段，有机会实现较好的疾病控制和生活质量维护。

　　一、脊髓空洞概述

　　脊髓空洞是一种脊髓内的异常空腔，可由多种原因引起，如先天性发育异常、脊髓损伤、炎症、肿瘤等。在儿童脊髓室管膜瘤患者中，脊髓空洞往往是由于肿瘤对脊髓的压迫导致脑脊液循环障碍而形成的。

　　1. 临床表现

　　感觉异常：患者可出现上肢或下肢的痛觉、温度觉减退或消失，而触觉相对保留，形成所谓的“分离性感觉障碍”。

　　运动障碍：可出现肌肉无力、萎缩、震颤等。严重时可影响肢体的运动功能。

　　自主神经功能障碍：可出现皮肤营养障碍、多汗或少汗、指甲变形等。

　　2. 诊断方法

　　影像学检查：MRI 是诊断脊髓空洞的重要方法。MRI 可以显示脊髓空洞的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。

　　神经电生理检查：如肌电图、体感诱发电位等，可以检测神经传导功能的异常，辅助诊断脊髓空洞。

　　二、儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞的严重程度

　　1. 神经功能障碍

　　儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞会导致严重的神经功能障碍。疼痛、运动障碍、感觉障碍和括约肌功能障碍等症状会严重影响儿童的生活质量。如果不及时治疗，神经功能障碍可能会逐渐加重，甚至导致瘫痪和大小便失禁。

　　脊髓空洞的存在会进一步加重神经功能障碍。分离性感觉障碍、肌肉无力和萎缩等症状会使儿童的病情更加复杂和严重。

　　2. 肿瘤的生长和扩散

　　脊髓室管膜瘤虽然生长较为缓慢，但如果不及时治疗，肿瘤可能会逐渐增大，对脊髓的压迫也会越来越严重。此外，肿瘤还有可能发生扩散，转移到其他部位，如脑部、肺部等，增加治疗的难度和风险。

　　脊髓空洞的形成可能会促进肿瘤的生长和扩散。由于脊髓空洞内的脑脊液循环障碍，可能会导致肿瘤细胞的扩散和转移。

　　3. 并发症

　　儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞容易引起各种并发症，如感染、压疮、深静脉血栓等。这些并发症不仅会加重儿童的病情，还会增加治疗的难度和风险。

　　感染是常见的并发症之一。由于儿童的免疫力较低，加上手术创伤和长期卧床等因素，容易发生感染。感染如果不及时控制，可能会导致败血症等严重后果。

　　压疮也是常见的并发症之一。长期卧床的儿童容易发生压疮，尤其是在骨突部位。压疮如果不及时治疗，可能会引起感染，加重病情。

　　深静脉血栓是另一个常见的并发症。长期卧床的儿童容易发生深静脉血栓，尤其是在下肢。深静脉血栓如果脱落，可能会引起肺栓塞等严重后果。

　　三、儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞的预后

　　1. 治疗方法对预后的影响

　　手术治疗：手术是治疗儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞的主要方法。手术的目的是切除肿瘤，解除脊髓的压迫，恢复脑脊液循环。如果手术成功，神经功能障碍可能会得到一定程度的改善。但是，手术风险较大，可能会导致神经损伤、出血、感染等并发症。

　　放射治疗：对于不能完全切除的肿瘤或术后复发的肿瘤，可以考虑放射治疗。放射治疗可以抑制肿瘤的生长，缓解症状。但是，放射治疗也有一定的副作用，如放射性脊髓炎、脱发、恶心、呕吐等。

　　化学治疗：对于恶性脊髓室管膜瘤，可以考虑化学治疗。化学治疗可以杀死肿瘤细胞，延缓肿瘤的生长。但是，化学治疗的副作用较大，如骨髓抑制、肝肾功能损害、脱发等。

　　2. 预后因素

　　肿瘤的性质和类型：良性脊髓室管膜瘤的预后相对较好，恶性脊髓室管膜瘤的预后较差。此外，肿瘤的类型也会影响预后。例如，黏液乳头型室管膜瘤的预后较好，而间变性室管膜瘤的预后较差。

　　肿瘤的位置和大小：肿瘤位于脊髓的高位节段或体积较大时，预后相对较差。这是因为高位脊髓的肿瘤手术难度较大，容易损伤神经功能;而体积较大的肿瘤往往难以完全切除，容易复发。

　　神经功能障碍的程度：术前神经功能障碍较轻的患者，预后相对较好;而术前神经功能障碍较重的患者，预后较差。这是因为神经功能障碍较轻的患者，手术治疗后神经功能恢复的可能性较大;而神经功能障碍较重的患者，即使手术治疗成功，神经功能也难以完全恢复。

　　年龄：年龄较小的患者预后相对较好。这是因为儿童的神经系统具有较强的可塑性，神经功能恢复的可能性较大。

　　儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞是一种较为严重的疾病情况，会对儿童的神经功能造成严重的影响，甚至危及生命。但是，通过及时的诊断和治疗，可以改善患者的预后。手术是治疗儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞的主要方法，但手术风险较大，需要综合考虑患者的病情和身体状况，选择合适的治疗方案。此外，术后的康复治疗也非常重要，可以帮助患者恢复神经功能，提高生活质量。总之，对于儿童脊髓室管膜瘤伴脊髓空洞，应引起足够的重视，及时进行诊断和治疗，以提高患者的预后。